Le diabète insipide

Le diabète insipide est un trouble endocrinien rare caractérisé par une incapacité des reins à conserver l'eau, entraînant une production excessive d'urine diluée (polyurie) et une sensation de soif intense (polydipsie). Contrairement au diabète sucré, qui est lié à des anomalies du métabolisme du glucose, le diabète insipide découle de perturbations de la régulation hormonale ou de la fonction rénale.

Types de diabète insipide

Il existe quatre types principaux de diabète insipide :

1. Diabète insipide central (neurogénique) : Ce type survient lorsque l'hypothalamus ou l'hypophyse postérieure ne produit pas ou ne libère pas suffisamment d'hormone antidiurétique (ADH), également appelée vasopressine. L'ADH est essentielle pour réguler la réabsorption de l'eau par les reins. Les causes possibles incluent les traumatismes crâniens, les infections, les tumeurs, ou les interventions chirurgicales impliquant la région hypothalamo-hypophysaire.
2. Diabète insipide néphrogénique : Dans ce cas, les reins sont résistants à l'ADH. L'hormone est présente dans le corps, mais les reins ne réagissent pas de manière appropriée, empêchant la réabsorption de l'eau. Cela peut être causé par des maladies rénales chroniques, des troubles génétiques, ou certains médicaments, notamment le lithium.
3. Diabète insipide gestationnel : Ce type survient pendant la grossesse, lorsque une enzyme produite par le placenta dégrade l'ADH maternelle, entraînant une augmentation de la production d'urine. Il disparaît généralement après l'accouchement.
4. Diabète insipide d'origine dipsogénique (polydipsie primaire) : Dans cette forme, une consommation excessive de liquides (polydipsie psychogène) réduit les niveaux d'ADH, ce qui perturbe la capacité des reins à concentrer l'urine.

Physiopathologie

Le diabète insipide est lié à des anomalies dans la production, la libération ou la réponse à l'ADH. Normalement, l'ADH est libérée par l'hypophyse postérieure en réponse à une diminution du volume sanguin ou à une augmentation de l'osmolarité plasmatique. L'ADH agit sur les reins pour augmenter la réabsorption de l'eau dans les tubules collecteurs, réduisant ainsi la production d'urine. En cas de diabète insipide, ce mécanisme est altéré, entraînant une perte excessive d'eau.

Dans le cas du diabète insipide central, l'hypophyse ne libère pas suffisamment d'ADH en raison de lésions ou de dysfonctionnements. Dans le diabète insipide néphrogénique, bien que l'ADH soit présente, les cellules rénales ne répondent pas efficacement, souvent à cause de défauts dans les récepteurs de l'ADH ou dans le transporteur d'eau, l'aquaporine-2.

Symptômes et complications

Les symptômes principaux sont :

• Polyurie : production de grandes quantités d'urine diluée (plus de 3 litres par jour chez les adultes).
• Polydipsie : soif excessive, souvent irrésistible.
• Déshydratation : en cas de consommation insuffisante de liquides pour compenser les pertes urinaires.
• Fatigue et troubles du sommeil liés à la nécessité d'uriner fréquemment, y compris la nuit (nycturie).

Les complications peuvent inclure une déshydratation sévère, entraînant une hypotension, des étourdissements, une faiblesse, voire un choc hypovolémique dans les cas graves.

Diagnostic

Le diagnostic repose sur l'examen clinique, les antécédents médicaux et des tests de laboratoire spécifiques :

• Test de restriction hydrique : utilisé pour évaluer la capacité des reins à concentrer l'urine en réponse à la déshydratation. Les personnes atteintes de diabète insipide auront toujours une urine diluée malgré une restriction d'apport en liquide.
• Dosage de l'osmolarité plasmatique et urinaire : la mesure de la concentration des solutés dans le sang et l'urine peut montrer un plasma hyperosmolaire avec une urine hypoosmolaire.
• Dosage de l'ADH : pour déterminer si le trouble est dû à un déficit en ADH (central) ou à une résistance à l'ADH (néphrogénique).
• IRM cérébrale : pour rechercher des anomalies structurelles au niveau de l'hypothalamus ou de l'hypophyse.

Traitement

Le traitement dépend du type de diabète insipide :

1. Diabète insipide central : Il est traité avec de la desmopressine (DDAVP), un analogue synthétique de l'ADH, qui peut être administrée par voie orale, nasale ou par injection pour remplacer l'hormone manquante.
2. Diabète insipide néphrogénique : La gestion comprend des modifications alimentaires pour limiter l'apport en sel et en protéines, l'utilisation de diurétiques thiazidiques pour réduire la production d'urine, et des médicaments comme l'indométacine, qui augmentent la réponse rénale à l'ADH.
3. Diabète insipide gestationnel : La desmopressine est souvent utilisée de manière sûre pendant la grossesse pour traiter les symptômes.
4. Diabète insipide dipsogénique : Le traitement repose sur la gestion des causes sous-jacentes de la polydipsie psychogène, comme le stress ou les troubles psychiatriques.

Pronostic

Le pronostic du diabète insipide est généralement favorable, surtout avec un traitement approprié. Cependant, la surveillance médicale régulière est essentielle pour ajuster le traitement et prévenir les complications, notamment la déshydratation. La qualité de vie peut être significativement améliorée grâce à une prise en charge adéquate.

Référence: https://drive.google.com/file/d/1jdsHl7u1scY-MGHxwVsQxyDlK-Myu8EP/view?usp=drive_link