L'otosclérose

L'otosclérose est une maladie de l’oreille qui affecte les petits osselets situés dans l'oreille moyenne, principalement l'étrier (stapes). Elle se caractérise par une anomalie de la croissance osseuse qui conduit à une immobilisation de cet os, provoquant ainsi une perte auditive progressive. Il s’agit d’une cause fréquente de surdité de transmission, mais elle peut également évoluer en surdité mixte lorsque l’oreille interne est également affectée.

Causes de l'otosclérose

L'otosclérose est une affection complexe dont la cause exacte reste inconnue, mais plusieurs facteurs sont associés à son développement.

1. Facteurs génétiques : Il existe une forte composante héréditaire dans l'otosclérose. Dans environ 50% des cas, la maladie est transmise d'un parent à l'enfant, suivant un modèle autosomique dominant avec une pénétrance incomplète. Cela signifie qu’un parent porteur du gène peut transmettre la maladie à sa descendance, mais tous les porteurs ne développent pas forcément les symptômes.
2. Facteurs hormonaux : L'otosclérose est plus fréquente chez les femmes que chez les hommes, ce qui laisse penser que les hormones jouent un rôle dans le développement de la maladie. Les symptômes tendent à s'aggraver pendant les périodes de changements hormonaux, comme la grossesse.
3. Facteurs infectieux : Certaines études suggèrent que l'infection par le virus de la rougeole pourrait jouer un rôle dans le déclenchement de l'otosclérose chez les individus génétiquement prédisposés. Des antigènes du virus de la rougeole ont été retrouvés dans les os de l'oreille moyenne de patients atteints d'otosclérose.
4. Âge et sexe : L'otosclérose apparaît le plus souvent chez les jeunes adultes, généralement entre 20 et 40 ans, et touche davantage les femmes que les hommes.

Physiopathologie

L’otosclérose se caractérise par une croissance osseuse anormale dans l'oreille moyenne, autour de l'étrier, l’un des trois petits os responsables de la transmission des vibrations sonores vers l'oreille interne. Cette croissance excessive entraîne une fixation de l'étrier à la fenêtre ovale, l'empêchant de vibrer normalement. Cela limite le transfert des ondes sonores de l'oreille moyenne à l'oreille interne, entraînant une perte auditive de type transmission (conductive).

Dans certains cas, cette croissance osseuse anormale peut s’étendre à l’oreille interne (cochlée), provoquant une perte auditive de type neurosensoriel. Il s’agit alors d’une otosclérose mixte, combinant une perte auditive conductive et neurosensorielle.

Symptômes

Les symptômes de l'otosclérose apparaissent progressivement et s'aggravent avec le temps. Les signes les plus courants incluent :

1. Perte auditive progressive : La perte auditive est généralement le premier symptôme de l’otosclérose. Elle commence généralement par une perte auditive conductive affectant une seule oreille, mais elle peut évoluer vers les deux oreilles. Les personnes atteintes d’otosclérose rapportent souvent une meilleure audition dans les environnements bruyants, un phénomène appelé "paracousie de Willis".
2. Acouphènes : Les personnes atteintes d'otosclérose peuvent également ressentir des acouphènes, des bruits tels que des bourdonnements ou des sifflements dans les oreilles.
3. Vertiges : Bien que moins fréquents, les vertiges ou des sensations de déséquilibre peuvent survenir chez certains patients si l'oreille interne est affectée.
4. Difficultés à entendre des sons graves : Dans les premiers stades de l'otosclérose, les sons graves sont souvent plus difficiles à entendre, tandis que les sons aigus peuvent rester intacts plus longtemps.

Diagnostic

Le diagnostic de l'otosclérose repose sur un examen clinique et des tests auditifs spécifiques réalisés par un oto-rhino-laryngologiste (ORL). Les tests diagnostiques comprennent :

1. Audiométrie tonale : Ce test mesure la capacité du patient à entendre différentes fréquences sonores. Il révèle généralement une perte auditive conductive dans les premières phases de l'otosclérose. Lorsque la maladie progresse, une perte auditive mixte peut être détectée.
2. Imagerie : Une tomodensitométrie (CT scan) de l'oreille peut être réalisée pour évaluer l’étendue de la fixation de l’étrier et confirmer le diagnostic d’otosclérose.
3. Test de Rinne et Weber : Ces tests à l’aide d’un diapason permettent de différencier une perte auditive conductive d’une perte auditive neurosensorielle.

Traitements

Le traitement de l'otosclérose dépend de la gravité des symptômes et de la progression de la maladie. Il existe plusieurs options thérapeutiques :

1. Prothèses auditives : Dans les cas de perte auditive modérée, une prothèse auditive peut être efficace pour améliorer l’audition en amplifiant les sons. C’est souvent la première ligne de traitement, surtout chez les patients qui ne souhaitent pas ou ne peuvent pas subir une intervention chirurgicale.
2. Chirurgie : Stapedectomie : La stapedectomie est l’intervention chirurgicale la plus courante pour traiter l’otosclérose. Elle consiste à retirer l’étrier immobilisé et à le remplacer par une prothèse artificielle qui permet de rétablir le transfert des vibrations sonores vers l’oreille interne. Cette chirurgie est généralement très efficace pour restaurer l’audition, bien que des complications telles que des vertiges ou une perforation tympanique puissent survenir.
3. Médicaments : Bien qu'il n'existe pas de traitement médicamenteux spécifique pour l'otosclérose, des suppléments de fluorure de sodium ont été utilisés dans certains cas pour ralentir la progression de la maladie, en particulier lorsque l'oreille interne est affectée. Cependant, cette approche reste controversée.

Pronostic et évolution

Le pronostic de l'otosclérose varie selon l'étendue de la maladie et la rapidité du traitement. Les prothèses auditives et la chirurgie offrent généralement de bons résultats, permettant aux patients de retrouver une audition fonctionnelle et de minimiser les symptômes tels que les acouphènes. Cependant, il est important de noter que l'otosclérose est une maladie progressive, et que les symptômes peuvent s’aggraver si elle n’est pas traitée.

Conclusion

L'otosclérose est une affection courante qui entraîne une perte auditive progressive et peut considérablement affecter la qualité de vie. Bien que sa cause soit encore mal comprise, elle est généralement traitable grâce à des prothèses auditives ou une chirurgie. Le dépistage précoce et une prise en charge rapide sont essentiels pour maintenir une bonne audition et prévenir les complications à long terme.

Référence: https://drive.google.com/file/d/1djrgCdg_YQS3e-aTPTuwpjgF5wjP2MjM/view?usp=drive_link