L’hyperparathyroïdie

L’hyperparathyroïdie est une maladie endocrinienne caractérisée par une production excessive d'hormone parathyroïdienne (PTH) par les glandes parathyroïdes. La PTH joue un rôle crucial dans la régulation du métabolisme du calcium, du phosphore et de la vitamine D. Lorsque sa sécrétion est excessive, elle provoque une élévation des taux de calcium sanguin (hypercalcémie), pouvant entraîner divers symptômes et complications.

Types d’hyperparathyroïdie

Il existe trois formes principales d’hyperparathyroïdie :

1. Hyperparathyroïdie primaire : Elle résulte d'un dysfonctionnement autonome d'une ou plusieurs glandes parathyroïdiennes. La cause la plus fréquente est l’adénome parathyroïdien, une tumeur bénigne de la glande, qui représente environ 85% des cas. Les hyperplasies parathyroïdiennes (augmentation du nombre de cellules fonctionnelles) et, plus rarement, les cancers parathyroïdiens, sont d'autres causes possibles.
2. Hyperparathyroïdie secondaire : Elle survient en réponse à une hypocalcémie chronique, le plus souvent due à une insuffisance rénale chronique ou à une carence en vitamine D. Les glandes parathyroïdiennes augmentent la sécrétion de PTH pour tenter de normaliser les taux de calcium sanguin.
3. Hyperparathyroïdie tertiaire : Ce type apparaît lorsque l’hyperparathyroïdie secondaire devient autonome. Les glandes parathyroïdiennes continuent de sécréter de la PTH de manière excessive, même après la correction de l’hypocalcémie sous-jacente, souvent observée chez les patients souffrant d’insuffisance rénale après une transplantation.

Physiopathologie

L’hormone parathyroïdienne est essentielle pour maintenir l'homéostasie du calcium dans le sang. Elle agit de plusieurs manières :

• Augmentation de la résorption osseuse : La PTH stimule les ostéoclastes, augmentant ainsi la libération de calcium et de phosphore à partir des os.
• Réabsorption rénale du calcium : Elle réduit l'excrétion de calcium par les reins, augmentant la concentration sanguine de calcium.
• Activation de la vitamine D : La PTH favorise la conversion de la vitamine D en sa forme active, ce qui augmente l'absorption intestinale de calcium.

Dans le cas de l’hyperparathyroïdie primaire, l'élévation inappropriée des niveaux de PTH entraîne une hypercalcémie et des complications potentielles, telles que des calculs rénaux, l'ostéoporose, et des troubles neurologiques. Dans l’hyperparathyroïdie secondaire, le déséquilibre est souvent dû à une hypocalcémie persistante induite par des maladies chroniques.

Symptômes et complications

Les symptômes varient en fonction de la gravité de la maladie et de l'évolution des taux de calcium :

• Symptômes musculo-squelettiques : Douleurs osseuses, faiblesse musculaire, et ostéoporose peuvent se manifester en raison de la perte excessive de minéraux osseux.
• Symptômes rénaux : Les calculs rénaux sont courants, causés par l'excès de calcium dans l'urine (hypercalciurie). D'autres complications incluent la néphrocalcinose et l'insuffisance rénale.
• Symptômes gastro-intestinaux : Nausées, vomissements, douleurs abdominales, et constipation peuvent être associés à l'hypercalcémie.
• Symptômes neurologiques et psychologiques : Fatigue, dépression, confusion, troubles de la mémoire, et faiblesse musculaire sont fréquents.
• Complications cardiovasculaires : L’hypercalcémie chronique peut entraîner une hypertension artérielle, une calcification vasculaire, et un risque accru de maladies cardiovasculaires.

Diagnostic

Le diagnostic de l'hyperparathyroïdie repose sur plusieurs étapes :

1. Tests sanguins : Les taux de calcium, de PTH et de phosphore sont mesurés pour établir un diagnostic. Une hypercalcémie avec une PTH élevée suggère une hyperparathyroïdie primaire. En cas d'hyperparathyroïdie secondaire, les taux de calcium peuvent être normaux ou faibles, avec une PTH élevée.
2. Tests de la fonction rénale et de la vitamine D : Ils sont essentiels pour déterminer la cause sous-jacente. Une insuffisance rénale ou une carence en vitamine D peuvent contribuer à l'hyperparathyroïdie secondaire.
3. Imagerie : L'échographie cervicale et la scintigraphie des parathyroïdes (scintigraphie au sestamibi) permettent d'identifier un adénome parathyroïdien ou une hyperplasie.
4. Densitométrie osseuse : Utilisée pour évaluer la densité minérale osseuse et détecter l’ostéoporose associée.

Traitement

Le traitement dépend du type d'hyperparathyroïdie et de la gravité des symptômes :

1. Hyperparathyroïdie primaire :
   • Chirurgie parathyroïdienne : L'exérèse chirurgicale de la ou des glandes parathyroïdiennes affectées est le traitement de choix pour les patients symptomatiques ou ceux ayant des complications significatives. Cette approche est également recommandée pour les patients asymptomatiques présentant des facteurs de risque spécifiques, tels qu'une hypercalcémie sévère ou une ostéoporose.
   • Suivi et surveillance : Pour les patients asymptomatiques qui ne répondent pas aux critères de chirurgie, une surveillance régulière du calcium sérique, de la fonction rénale et de la densité osseuse est nécessaire.
2. Hyperparathyroïdie secondaire :
   • Gestion de la cause sous-jacente : Correction des carences en vitamine D et traitement de l'insuffisance rénale.
   • Médicaments : Les agents tels que les calcimimétiques (par exemple, le cinacalcet) peuvent être utilisés pour diminuer les niveaux de PTH.
3. Hyperparathyroïdie tertiaire :
   • Chirurgie : La parathyroïdectomie est souvent indiquée lorsque l’hyperparathyroïdie devient autonome après une transplantation rénale.

Pronostic

Le pronostic est généralement bon pour les patients ayant subi une parathyroïdectomie, avec une amélioration des symptômes et une réduction des complications à long terme. Dans les cas d'hyperparathyroïdie secondaire, la gestion efficace de la maladie rénale ou de la carence en vitamine D peut améliorer les résultats. Une surveillance continue est essentielle pour les patients ne subissant pas de chirurgie afin de détecter et traiter les complications.

Référence: https://drive.google.com/file/d/1jdsHl7u1scY-MGHxwVsQxyDlK-Myu8EP/view?usp=drive_link