La coagulation intravasculaire disséminée (CID) est un syndrome acquis complexe et souvent grave, caractérisé par l'activation systémique de la coagulation sanguine qui conduit à la formation généralisée de microthrombi dans les vaisseaux sanguins. Elle est souvent secondaire à une autre affection sous-jacente, comme une infection sévère, un choc septique, une leucémie, ou encore des traumatismes graves. Dans les cas sévères, la CID peut évoluer vers une défaillance multi-organes et la mort, nécessitant une prise en charge en urgence.
Physiopathologie de la CID
La CID survient lorsqu'un déclencheur pathologique active de manière excessive le système de coagulation. Cette activation anormale résulte souvent de la libération de grandes quantités de facteur tissulaire, une protéine qui initie la cascade de coagulation extrinsèque. Le facteur tissulaire est fréquemment libéré en réponse à des lésions tissulaires, des infections graves, ou des cancers agressifs, ce qui déclenche la formation de thrombine. En conséquence, la thrombine active de manière excessive les plaquettes et le fibrinogène, formant des microthrombi qui obstruent les petits vaisseaux sanguins dans divers organes, compromettant ainsi leur irrigation et fonction.
Une fois la cascade de coagulation enclenchée, les plaquettes et les facteurs de coagulation sont consommés plus rapidement qu'ils ne peuvent être produits. Cela conduit à une réduction des éléments de la coagulation, comme les plaquettes et le fibrinogène, provoquant une coagulopathie de consommation. Cette situation crée une susceptibilité accrue aux hémorragies, car le sang perd sa capacité de coagulation normale en raison de l'épuisement des ressources nécessaires.
Causes et déclencheurs
Les principales causes de la CID incluent :
- Infections graves : Les septicémies, en particulier celles causées par des bactéries Gram-négatives, sont des déclencheurs communs de la CID. Les toxines bactériennes peuvent activer directement la coagulation ou stimuler la libération de cytokines inflammatoires, telles que l’interleukine-6 et le facteur de nécrose tumorale (TNF), qui favorisent l'activation du facteur tissulaire.
- Traumatismes : Des blessures graves, des brûlures étendues, et des interventions chirurgicales importantes peuvent également déclencher la CID en libérant des fragments cellulaires et des protéines qui activent la coagulation.
- Maladies malignes : Les leucémies aiguës, notamment la leucémie promyélocytaire aiguë, ainsi que certains types de tumeurs solides, sont associés à une forte prédisposition à la CID en raison de l'expression accrue de facteur tissulaire par les cellules tumorales.
- Complications obstétricales : La CID peut survenir dans des situations telles que le décollement placentaire, la prééclampsie sévère, l'embolie amniotique, et la mort fœtale intra-utérine, en raison de la libération de substances pro-coagulantes dans la circulation maternelle.
Symptômes de la CID
La présentation clinique de la CID varie en fonction de l’équilibre entre les processus thrombotiques et hémorragiques. Les symptômes les plus courants incluent :
- Hémorragies : Pouvant aller de pétéchies et ecchymoses jusqu'aux saignements gastro-intestinaux, pulmonaires ou intracrâniens, selon la gravité de la CID.
- Signes thrombotiques : Microthrombi dans les petits vaisseaux sanguins des organes tels que les reins, les poumons, le cerveau, et le foie, entraînant une ischémie tissulaire et une défaillance organique.
- Défaillance multi-organes : Les microthrombi limitent le flux sanguin vers des organes vitaux, aggravant ainsi les défaillances d'organes.
Diagnostic de la CID
Le diagnostic de la CID repose sur l'évaluation clinique et un ensemble de tests de laboratoire spécifiques :
- Numération plaquettaire : Une thrombocytopénie (baisse des plaquettes) est courante dans la CID.
- Taux de fibrinogène : Une diminution du fibrinogène est souvent observée, car il est consommé lors de la coagulation.
- Temps de prothrombine (TP) et temps de thromboplastine partielle activée (TTPa) : Les deux tests sont prolongés dans la CID, indiquant une réduction des facteurs de coagulation.
- D-dimères : Un taux élevé de D-dimères, un produit de dégradation de la fibrine, reflète la présence de fibrinolyse due à la formation excessive de caillots.
Traitement de la CID
Le traitement de la CID vise principalement à traiter la cause sous-jacente et à stabiliser le patient :
- Prise en charge de la maladie sous-jacente : Contrôler l'infection, traiter le cancer, stabiliser les traumatismes, ou intervenir sur les complications obstétricales sont les premières étapes de la prise en charge.
- Transfusions : Les transfusions de plaquettes, de plasma frais congelé, ou de concentrés de fibrinogène peuvent être nécessaires pour corriger les déficits et réduire les risques d'hémorragie.
- Anticoagulants : Dans certains cas de CID sévère, l'utilisation prudente de l'héparine peut être envisagée pour réduire la formation de caillots. Cependant, son utilisation doit être rigoureusement contrôlée et n'est pas systématique.
- Traitements symptomatiques : Les patients atteints de CID doivent souvent être pris en charge en soins intensifs pour une surveillance étroite et un soutien d'organes.
Pronostic
Le pronostic de la CID dépend de l’ampleur de la coagulation anormale, de la rapidité de la prise en charge, et de la cause sous-jacente. Dans les formes aiguës associées à des infections graves ou des traumatismes, la CID a un taux de mortalité élevé. Les cas subaigus ou chroniques, souvent associés à des cancers, peuvent être mieux contrôlés avec un traitement approprié. La prise en charge précoce et la correction des désordres sous-jacents sont essentielles pour améliorer le pronostic.
Référence: https://drive.google.com/file/d/1JSpeBUAQ5lpzsMPnYatffXR-I3GKfQpc/view?usp=drive_link
