Le cancer de l’hypophyse
Le cancer de l’hypophyse, aussi appelé tumeur hypophysaire, est une pathologie rare qui touche la glande hypophyse, située à la base du cerveau. Cette petite glande, de la taille d’un pois, joue un rôle central dans la régulation de nombreuses fonctions vitales du corps en sécrétant des hormones qui contrôlent diverses glandes comme la thyroïde, les glandes surrénales, et les gonades.
Types de tumeurs hypophysaires
Les tumeurs de l’hypophyse peuvent être classées en fonction de leur nature bénigne ou maligne :
- Adénomes hypophysaires bénins : Ce sont les tumeurs les plus fréquentes, représentant environ 15% des tumeurs intracrâniennes. Elles sont généralement non cancéreuses et ne se propagent pas vers d’autres parties du corps. Elles peuvent être fonctionnelles (produisant des hormones en excès) ou non fonctionnelles (sans production hormonale).
- Carcinomes hypophysaires : Contrairement aux adénomes, les carcinomes sont des tumeurs malignes et extrêmement rares. Moins de 0,2% des tumeurs hypophysaires sont des carcinomes, et leur diagnostic est souvent posé après la découverte de métastases.
Symptômes
Les symptômes d’une tumeur de l’hypophyse dépendent de sa taille et de sa capacité à produire ou non des hormones.
- Symptômes liés à la compression : Une tumeur de grande taille (macro-adénome) peut exercer une pression sur les structures cérébrales voisines, notamment les nerfs optiques, ce qui peut entraîner des troubles visuels comme une vision floue ou une perte du champ visuel. Elle peut aussi provoquer des maux de tête persistants.
- Symptômes liés à la production hormonale : Les tumeurs fonctionnelles, qui produisent des hormones en excès, peuvent entraîner une variété de symptômes selon l’hormone produite :
- Une production excessive de prolactine (prolactinome) peut provoquer des troubles de la fertilité, une aménorrhée (absence de règles) chez les femmes, une baisse de la libido, et une galactorrhée (écoulement de lait des seins).
- Une surproduction d’hormone de croissance peut conduire à l’acromégalie chez l’adulte (augmentation anormale de la taille des extrémités) ou au gigantisme chez l’enfant.
- Une production excessive de corticotrophine (ACTH) peut entraîner le syndrome de Cushing, caractérisé par un gain de poids, une hypertension, une faiblesse musculaire, et des modifications de la peau (vergetures pourpres).
Diagnostic
Le diagnostic des tumeurs hypophysaires passe par plusieurs étapes :
- Examen clinique et anamnèse : Le médecin recherchera les symptômes caractéristiques, notamment les troubles visuels ou les signes d’une sécrétion hormonale anormale.
- Imagerie : Une imagerie par résonance magnétique (IRM) ou un scanner permettent de visualiser la tumeur et d’évaluer sa taille ainsi que sa position par rapport aux structures cérébrales environnantes.
- Tests hormonaux : Des dosages sanguins et urinaires sont effectués pour mesurer les niveaux d’hormones produites par l’hypophyse et les autres glandes endocrines.
- Examen ophtalmologique : En cas de compression du nerf optique, un examen complet de la vision est nécessaire pour évaluer l’étendue des lésions.
Traitement
Le traitement des tumeurs hypophysaires dépend de plusieurs facteurs, dont la nature de la tumeur (bénigne ou maligne), sa taille, et les symptômes qu’elle engendre.
- Chirurgie : La résection chirurgicale est souvent la première ligne de traitement pour les tumeurs volumineuses ou celles qui causent des symptômes compressifs. La plupart des chirurgiens utilisent une approche transsphénoïdale, c’est-à-dire qu’ils accèdent à la tumeur via les cavités nasales pour éviter d’endommager le cerveau.
- Radiothérapie : Elle est souvent utilisée comme traitement complémentaire après la chirurgie, surtout si une partie de la tumeur ne peut être retirée. La radiothérapie peut également être envisagée pour les tumeurs récurrentes ou les tumeurs malignes.
- Traitement médicamenteux : Les tumeurs fonctionnelles peuvent parfois être contrôlées par des médicaments qui inhibent la production hormonale :
- Les prolactinomes peuvent être traités avec des agonistes dopaminergiques (comme la cabergoline ou la bromocriptine), qui réduisent la sécrétion de prolactine.
- L’acromégalie peut être traitée avec des analogues de la somatostatine ou des antagonistes du récepteur de l’hormone de croissance.
- Suivi à long terme : Un suivi régulier est essentiel pour surveiller la récurrence des tumeurs, ainsi que pour gérer les déficits hormonaux pouvant survenir après le traitement, nécessitant parfois une hormonothérapie substitutive.
Pronostic
Le pronostic pour les patients atteints d’une tumeur hypophysaire dépend de la nature et de la taille de la tumeur ainsi que de la réponse au traitement. Les adénomes bénins, lorsqu’ils sont bien pris en charge, ont généralement un bon pronostic avec un faible risque de récidive. En revanche, les carcinomes hypophysaires, en raison de leur rareté et de leur potentiel métastatique, ont un pronostic plus sombre, avec des options thérapeutiques limitées.
Conclusion
Le cancer de l’hypophyse est une pathologie rare mais potentiellement grave, qui peut affecter diverses fonctions corporelles en raison de la production excessive ou insuffisante d’hormones. Bien que la plupart des tumeurs soient bénignes, leur taille et leur emplacement peuvent entraîner des complications graves, notamment des troubles visuels ou des maux de tête persistants. Le diagnostic précoce et une prise en charge multidisciplinaire incluant la chirurgie, la radiothérapie et les traitements médicamenteux permettent d’améliorer considérablement le pronostic des patients atteints.
Référence: https://drive.google.com/file/d/14keu7LC84b1n22rl6ZQ4WIM4fkiMLPjQ/view?usp=drive_link
