Le cancer des parathyroïdes
Le cancer des parathyroïdes est une maladie rare mais grave qui touche les glandes parathyroïdes, situées derrière la glande thyroïde dans le cou. Ces petites glandes sont responsables de la régulation du taux de calcium dans le sang, un processus essentiel pour le bon fonctionnement des muscles, des nerfs, et des os. En cas de dysfonctionnement des glandes parathyroïdes, notamment par l'apparition de tumeurs, des déséquilibres importants dans la gestion du calcium peuvent survenir, entraînant des complications sérieuses.
Fonctionnement des parathyroïdes et hyperparathyroïdisme
Les glandes parathyroïdes sécrètent une hormone appelée parathormone (PTH), qui régule la concentration de calcium dans le sang en agissant sur les os, les reins et l'intestin. Lorsqu'une tumeur maligne (cancer) se développe dans une ou plusieurs de ces glandes, la sécrétion excessive de PTH entraîne une condition appelée hyperparathyroïdisme primaire.
L'hyperparathyroïdisme primaire, souvent lié à une hyperplasie (augmentation du nombre de cellules), des adénomes bénins ou dans de rares cas un cancer, provoque une élévation dangereuse du taux de calcium dans le sang (hypercalcémie), ce qui peut avoir des conséquences graves sur la santé.
Symptômes du cancer des parathyroïdes
Les symptômes du cancer des parathyroïdes sont principalement liés à l'hypercalcémie et incluent :
- Fatigue et faiblesse musculaire,
- Douleurs osseuses,
- Calculs rénaux,
- Constipation,
- Nausées et vomissements,
- Confusion et troubles cognitifs.
Les tumeurs parathyroïdiennes malignes peuvent aussi causer une masse palpable dans le cou accompagnée de douleurs. Cependant, dans les cas précoces, les signes peuvent être subtils, et le diagnostic n'est souvent posé qu'après l'apparition de l'hypercalcémie.
Causes et facteurs de risque
La cause exacte du cancer des parathyroïdes reste inconnue. Néanmoins, plusieurs facteurs de risque sont associés à cette forme rare de cancer :
- Prédispositions génétiques : Certaines conditions génétiques, telles que la néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1) ou la mutation du gène CDC73 (HRPT2), augmentent le risque de développer un cancer des parathyroïdes.
- Radiothérapie antérieure : L'exposition antérieure à des radiations dans la région du cou peut accroître le risque de cancer des parathyroïdes.
- Antécédents familiaux : Une histoire familiale d'hyperparathyroïdisme ou d'autres affections endocriniennes peut également être un facteur contributif.
Diagnostic
Le diagnostic du cancer des parathyroïdes est complexe en raison de sa rareté et de ses similitudes avec d'autres maladies des glandes parathyroïdes. Il repose généralement sur un ensemble de signes cliniques, biologiques et radiologiques.
Tests de laboratoire
Les analyses sanguines montrent souvent une hypercalcémie sévère associée à une augmentation excessive du taux de PTH. Un dosage de calcium urinaire peut également être réalisé pour évaluer l’impact sur les reins.
Imagerie médicale
Des examens d'imagerie, tels que la scintigraphie parathyroïdienne ou l'échographie du cou, sont utilisés pour localiser la tumeur et évaluer son étendue. Dans certains cas, un scan TEP (Tomographie par Émission de Positrons) ou une IRM peuvent être nécessaires pour déterminer si le cancer s'est propagé aux tissus adjacents ou aux ganglions lymphatiques.
Traitement
Le traitement principal du cancer des parathyroïdes est chirurgical. Une parathyroïdectomie, qui consiste à retirer la glande affectée, est généralement effectuée pour éliminer la tumeur. La chirurgie peut inclure une résection élargie si la tumeur a envahi les tissus voisins.
Chirurgie
Une parathyroïdectomie curative est souvent suffisante pour traiter la maladie à un stade précoce. Cependant, en raison de la nature agressive de ce cancer, des récidives peuvent survenir, nécessitant d'autres interventions chirurgicales. Il est aussi possible que des ganglions lymphatiques soient retirés si une propagation régionale est suspectée.
Traitements complémentaires
Les autres traitements, comme la radiothérapie et la chimiothérapie, ne sont généralement pas aussi efficaces pour le cancer des parathyroïdes. Toutefois, dans les cas de récidive ou de métastases, ces thérapies peuvent être envisagées pour contrôler la progression de la maladie. De plus, le traitement de l’hypercalcémie (notamment par l'administration de bisphosphonates ou de calcimimétiques) est essentiel pour éviter les complications aiguës.
Pronostic
Le pronostic du cancer des parathyroïdes dépend du stade au moment du diagnostic. S'il est détecté à un stade précoce, avant la dissémination à d'autres parties du corps, le taux de survie à 5 ans peut être relativement élevé. Cependant, les récidives sont fréquentes, et la mortalité est souvent liée aux complications de l'hypercalcémie plutôt qu'à l'invasion tumorale elle-même. En moyenne, le taux de survie à 5 ans est estimé à environ 50 à 85% selon l’étendue de la maladie et la réussite du traitement chirurgical.
Prévention et surveillance
Comme pour la plupart des cancers, la prévention spécifique du cancer des parathyroïdes est difficile en raison du manque de compréhension des causes sous-jacentes. Toutefois, pour les personnes présentant un risque accru, une surveillance étroite avec des dosages réguliers du calcium et de la PTH, ainsi que des examens d'imagerie, peut aider à détecter des anomalies à un stade précoce.
Surveillance post-traitement
Après un traitement réussi, une surveillance à long terme est essentielle pour détecter toute récidive. Cette surveillance comprend des bilans réguliers de la calcémie et de la PTH, ainsi que des examens d'imagerie lorsque nécessaire.
Référence: https://drive.google.com/file/d/14keu7LC84b1n22rl6ZQ4WIM4fkiMLPjQ/view?usp=drive_link
