Fonctions:
Les paraganglions participent à la régulation de la pression artérielle, de la fréquence cardiaque, de la respiration et du métabolisme. Ils agissent également comme des capteurs chimiques, détectant les changements dans la composition chimique du sang et déclenchant des réponses appropriées.
Pathologies:
Les maladies associées aux paraganglions comprennent les tumeurs bénignes (paragangliomes) et malignes (phéochromocytomes) qui se développent à partir de ces tissus. Ces tumeurs peuvent être hormonoactives, provoquant des symptômes tels que l'hypertension, les palpitations et la transpiration excessive.
Diagnostic:
Le diagnostic des pathologies paraganglionnaires repose sur une évaluation clinique approfondie, des tests sanguins pour mesurer les niveaux d'hormones circulantes, des examens d'imagerie tels que l'IRM ou la tomodensitométrie pour localiser les tumeurs, ainsi que des biopsies pour confirmer le type histologique.
Traitement:
Le traitement des paragangliomes et des phéochromocytomes implique généralement la chirurgie pour retirer la tumeur, souvent suivie d'une thérapie complémentaire telle que la radiothérapie ou la chimiothérapie dans les cas de tumeurs malignes ou métastatiques. Les médicaments peuvent également être prescrits pour contrôler les symptômes associés.
Perspectives thérapeutiques:
Les avancées récentes dans la compréhension des mécanismes moléculaires sous-jacents aux pathologies paraganglionnaires ont ouvert de nouvelles perspectives thérapeutiques, notamment le ciblage de voies de signalisation spécifiques et le développement de thérapies géniques ou immunothérapeutiques.
En conclusion, les paraganglions sont des tissus neuroendocrines essentiels impliqués dans de nombreuses fonctions physiologiques. Une meilleure compréhension de leur biologie et de leurs dysfonctionnements pathologiques est cruciale pour le développement de stratégies thérapeutiques efficaces.
Sources:
- Fishbein L, Merrill S, Fraker DL, Cohen DL, Nathanson KL. Inherited mutations in pheochromocytoma and paraganglioma: why all patients should be offered genetic testing. Ann Surg Oncol. 2013;20(5):1444-1450. doi:10.1245/s10434-012-2797-9
- Hescot S, Leboulleux S, Amar L, et al. One-year progression-free survival of therapy-naive patients with malignant pheochromocytoma and paraganglioma. J Clin Endocrinol Metab. 2013;98(10):4006-4012. doi:10.1210/jc.2013-2017
