La dysplasie fibromusculaire (DFM) est une maladie vasculaire rare qui affecte principalement les artères de taille moyenne, en particulier les artères rénales et carotidiennes. Elle se caractérise par un épaississement anormal de la paroi artérielle, provoquant des rétrécissements et des zones d'affaiblissement le long de l'artère. Ce processus peut entraîner une réduction du flux sanguin, ce qui peut avoir diverses conséquences sur la santé en fonction de l’artère touchée.
Types et classification
La DFM se manifeste sous deux formes principales :
- Dysplasie médiale, la forme la plus courante, où l'affection concerne la partie médiane de la paroi de l’artère, produisant un aspect typique en "collier de perles" visible lors des angiographies.
- Dysplasie intimale, plus rare, qui implique un épaississement de la couche interne de l’artère et qui entraîne souvent une sténose sévère, pouvant nécessiter une intervention chirurgicale plus complexe.
Symptômes et manifestations
Les symptômes de la DFM dépendent des artères atteintes :
- Artères rénales : Les patients peuvent présenter une hypertension artérielle sévère et résistante aux traitements. Cette hypertension est souvent le premier signe de la DFM.
- Artères carotidiennes : Peut provoquer des étourdissements, des maux de tête, des acouphènes (bourdonnements dans les oreilles), et, dans de rares cas, des accidents vasculaires cérébraux ou des ischémies transitoires.
Causes et facteurs de risque
Les causes exactes de la DFM restent inconnues. Les chercheurs suggèrent une combinaison de facteurs génétiques et hormonaux, d'où une prédominance chez les femmes, souvent âgées de 20 à 60 ans. D'autres hypothèses incluent des facteurs hormonaux et environnementaux.
Diagnostic
Le diagnostic repose principalement sur des examens d’imagerie :
- Angiographie (par CT-scan ou IRM) pour visualiser les artères et identifier les zones de sténose en "collier de perles".
- Échographie Doppler des artères rénales et carotidiennes, permettant de mesurer le flux sanguin.
Traitements
Les options de traitement dépendent de la gravité de la sténose et des symptômes associés :
- Médicaments antihypertenseurs pour contrôler la pression artérielle.
- Angioplastie pour dilater les artères rénales ou carotidiennes en cas de sténose significative.
- Chirurgie : Rarement nécessaire, sauf en cas d’échec de l’angioplastie ou de complications graves.
Suivi et complications
Un suivi régulier est crucial, en raison du risque de récidive de sténose, de formation d'anévrismes et de complications liées à l'hypertension.
Références:
Mayo Clinic – La Mayo Clinic propose une description détaillée de la dysplasie fibromusculaire, de ses symptômes et des options de traitement. Ils fournissent également des informations sur les derniers protocoles de prise en charge.
National Organization for Rare Disorders (NORD) – Cette organisation américaine dédiée aux maladies rares présente des ressources spécifiques sur la DFM, incluant des informations sur les causes possibles, les symptômes et les traitements recommandés.
Revue "The Lancet" et "JAMA" – Des revues médicales de haut niveau, telles que The Lancet et Journal of the American Medical Association (JAMA), publient régulièrement des études sur les maladies vasculaires rares, y compris la dysplasie fibromusculaire.
American Heart Association (AHA) – L’AHA propose des ressources sur les maladies vasculaires, avec des recommandations de traitements et des informations pour les professionnels de la santé sur la gestion de l’hypertension secondaire liée à la DFM.
European Journal of Vascular and Endovascular Surgery – Ce journal européen publie des recherches spécifiques sur la DFM, avec des études de cas et des mises à jour sur les techniques d’imagerie et de traitement.
