Obstruction des veines hépatiques : syndrome de Budd-Chiari

Introduction

L’obstruction des veines hépatiques, connue sous le nom de syndrome de Budd-Chiari, est une condition rare mais grave qui résulte d’une entrave au flux sanguin sortant du foie. Cette obstruction peut conduire à une congestion veineuse, une hépatomégalie, et une insuffisance hépatique. Une prise en charge rapide est essentielle pour prévenir les complications graves et améliorer le pronostic.

Épidémiologie

• Incidence : Environ 1 cas par million d’habitants par an.
• Prévalence : Plus élevée en Asie du Sud et en Afrique, souvent due à des causes infectieuses ou parasitaires.
• Facteurs de risque :
  • Conditions prothrombotiques (facteur V Leiden, déficit en protéines C ou S).
  • Syndromes myéloprolifératifs (polyglobulie vraie, thrombocythémie essentielle).
  • Causes locales (tumeurs, traumatisme).

Causes et étiologie

Thrombose veineuse

• Primaire : Liée à des troubles de la coagulation.
• Secondaire : Conséquence d’une compression externe par une tumeur ou un kyste hydatique.

Compression veineuse

• Causes mécaniques : Tumeurs hépatiques ou extrahépatiques.
• Causes infectieuses : Infections parasitaires comme la schistosomiase ou l’échinococcose.

Physiopathologie

L’obstruction des veines hépatiques entraîne une congestion du foie en amont, résultant en :

• Une augmentation de la pression veineuse hépatique.
• Une diminution de la perfusion hépatique et une ischémie parenchymateuse.
• Une progression vers une fibrose, une cirrhose ou une insuffisance hépatique.

Manifestations cliniques

1. Forme aiguë :
   • Douleur abdominale intense, surtout dans l’hypochondre droit.
   • Ascite rapide et résistante aux diurétiques.
   • Insuffisance hépatique fulminante.
2. Forme chronique :
   • Hépatomégalie.
   • Ascite modérée mais persistante.
   • Splénomégalie et signes d’hypertension portale.
3. Formes asymptomatiques : Diagnostiquées à un stade tardif lors d’examens pour d’autres pathologies.

Diagnostic

Examens biologiques

• Fonction hépatique : Élévation modérée des transaminases et de la bilirubine.
• Recherche d’état prothrombotique : Bilan de coagulation.
• Numération sanguine : Polyglobulie ou thrombocytose en cas de syndrome myéloprolifératif.

Imagerie

1. Échographie Doppler :
   • Visualisation directe de l’obstruction.
   • Réduction ou inversion du flux dans les veines hépatiques.
2. Tomodensitométrie (TDM) et IRM :
   • Confirment le diagnostic.
   • Détectent les causes secondaires (tumeur, compression).
3. Angiographie : Utilisée pour le diagnostic précis et l’évaluation pré-thérapeutique.

Traitement

Traitement médical

• Anticoagulation :
  • Traitement de base pour prévenir l’extension de la thrombose.
  • Durée prolongée en cas de trouble prothrombotique sous-jacent.
• Diurétiques : Pour contrôler l’ascite.
• Thrombolyse : Dans certains cas aigus avec obstruction récente.

Traitement interventionnel

1. Angioplastie avec pose de stent :
   • Pour rétablir le flux veineux.
2. Shunt portosystémique intrahépatique (TIPS) :
   • Décompression de la circulation portale.
   • Utilisé dans les cas réfractaires.

Chirurgie

• Transplantation hépatique :
  • Option de dernier recours en cas d’insuffisance hépatique terminale.

Complications

• Hypertension portale et ses conséquences (hémorragies digestives).
• Cirrhose hépatique.
• Insuffisance hépatique fulminante.

Pronostic

Le pronostic dépend de la précocité du diagnostic et de la mise en place d’un traitement approprié. Les formes aiguës non traitées sont associées à une mortalité élevée, tandis que les formes chroniques peuvent être contrôlées avec une prise en charge adaptée.

Conclusion

L’obstruction des veines hépatiques est une pathologie complexe qui nécessite une reconnaissance précoce pour optimiser les résultats thérapeutiques. Une approche multidisciplinaire, incluant des spécialistes en hépatologie, radiologie interventionnelle et chirurgie, est essentielle pour une prise en charge optimale.