Le neurome acoustique

Neurome acoustique (Schwannome vestibulaire)

Le neurome acoustique, aussi connu sous le nom de schwannome vestibulaire, est une tumeur bénigne qui se développe à partir des cellules de Schwann entourant le nerf vestibulo-cochléaire (nerf crânien VIII). Ce nerf joue un rôle essentiel dans la transmission des signaux auditifs et d'équilibre entre l'oreille interne et le cerveau. Bien que ces tumeurs soient non cancéreuses, elles peuvent causer des symptômes significatifs en raison de leur localisation proche de structures neurologiques critiques.

Physiopathologie

Les neuromes acoustiques proviennent des cellules de Schwann, responsables de la gaine de myéline entourant les nerfs périphériques. Dans la plupart des cas, la tumeur se forme au niveau de la portion vestibulaire du nerf vestibulo-cochléaire, bien que des cas affectant la portion cochléaire soient possibles. À mesure que la tumeur grossit, elle peut comprimer les structures adjacentes, notamment le tronc cérébral, les nerfs crâniens voisins (comme le nerf facial), et parfois le cervelet.

Causes et étiologie

La cause précise du neurome acoustique reste inconnue dans la majorité des cas. Cependant, certaines associations génétiques ont été identifiées :

1. Neurofibromatose de type 2 (NF2) :
   • Les personnes atteintes de NF2, une maladie génétique autosomique dominante, présentent un risque élevé de développer des neuromes acoustiques bilatéraux.
   • Cette condition est liée à des mutations du gène NF2, situé sur le chromosome 22, qui code pour une protéine appelée mérine ou schwannomine.
2. Facteurs environnementaux : Bien que des hypothèses aient été émises concernant l'exposition prolongée à des niveaux élevés de bruit ou aux radiations, aucune évidence concluante n'existe.

Symptômes

Les symptômes du neurome acoustique sont souvent progressifs et incluent :

1. Perte auditive unilatérale :
   • La perte d'audition neurosensorielle est le symptôme le plus fréquent.
   • Elle peut être subtile au début et progresser lentement.
2. Acouphènes :
   • Des bourdonnements ou des sifflements dans une oreille sont communs.
3. Troubles de l'équilibre :
   • Sensation d'instabilité ou vertiges, bien que ces symptômes soient souvent moins prononcés que la perte auditive.
4. Engourdissement ou faiblesse faciale :
   • Compression du nerf facial (également connu sous le nom de nerf crânien VII) peut provoquer des sensations anormales ou une paralysie faciale dans les cas avancés.
5. Céphalées :
   • Lorsque la tumeur devient volumineuse, elle peut augmenter la pression intracrânienne, provoquant des maux de tête.

Diagnostic

Le diagnostic repose sur une combinaison de l’histoire clinique, des tests audiologiques et des examens d’imagerie.

1. Audiogramme :
   • Test clé pour détecter une perte auditive neurosensorielle unilatérale.
2. IRM avec gadolinium :
   • L’IRM est l’examen de référence pour visualiser le neurome acoustique.
   • Elle permet de détecter des tumeurs même de petite taille (<1 cm).
3. Scanner crânien :
   • Utilisé dans certains cas, notamment si l’IRM est contre-indiquée.

Traitement

Le choix du traitement dépend de la taille de la tumeur, de la progression des symptômes et de l’état général du patient.

1. Observation :
   • Pour les petites tumeurs asymptomatiques ou chez les patients âgés, une surveillance régulière avec des IRM est souvent recommandée.
2. Radiochirurgie stéréotaxique :
   • Techniques comme le Gamma Knife, qui permettent de détruire la tumeur sans chirurgie invasive.
   • Idéale pour les tumeurs de petite à moyenne taille.
3. Chirurgie :
   • Nécessaire pour les tumeurs volumineuses ou lorsque les symptômes sont invalidants.
   • Différentes approches chirurgicales incluent l’approche translabyrinthique, la voie rétrosigmoïdienne ou l’approche moyenne de la fosse crânienne.

Pronostic

Avec un traitement adapté, le pronostic du neurome acoustique est généralement bon. Cependant, les complications potentielles incluent :

• Perte auditive permanente.
• Paralysie faciale.
• Persistances des acouphènes.
• Récidive tumorale, bien que rare.

Références

1. Jackler, R. K., & Pitts, L. H. (2016). Schwannomas of the cranial nerves. Journal of Neurosurgery, 125(4), 725-737.
2. Wiegand, D. A., & Fickel, V. (2018). Acoustic neuroma—The patient’s perspective: Subjective assessment of symptoms, diagnosis, therapy, and outcome in 541 patients. The Laryngoscope, 119(1), 193-200.
3. Carlson, M. L., et al. (2019). Management of sporadic vestibular schwannoma: A contemporary review. Journal of the American Academy of Audiology, 30(6), 504-512.