Les malformations utérines congénitale

Malformations utérines congénitales : Définition, classification, manifestations et prise en charge

Définition

Les malformations utérines congénitales sont des anomalies structurelles de l'utérus qui se développent pendant la période embryonnaire en raison d'une fusion ou d'une résorption incomplète des canaux de Müller. Ces malformations peuvent entraîner des complications gynécologiques, obstétricales et reproductives.

Ces anomalies touchent environ 4 à 7 % de la population générale, mais leur prévalence est plus élevée chez les femmes ayant des antécédents d’infertilité ou de fausses couches récurrentes.

Causes et développement embryologique

Les malformations utérines résultent d’un défaut dans l’un des trois processus suivants pendant le développement embryonnaire :

1. Formation des canaux de Müller :
   • Les canaux de Müller sont deux structures embryonnaires qui donnent naissance à l'utérus, les trompes de Fallope et le tiers supérieur du vagin.
   • Un défaut dans cette étape peut entraîner une absence totale ou partielle de l'utérus (utérus hypoplasique ou aplasique).
2. Fusion des canaux de Müller :
   • Si les canaux ne fusionnent pas correctement, cela peut donner lieu à des malformations comme l'utérus bicorne ou didelphe.
3. Résorption de la cloison entre les canaux fusionnés :
   • Une résorption incomplète entraîne des anomalies comme l’utérus cloisonné (septate).

Les causes exactes des malformations utérines sont souvent inconnues, mais des facteurs génétiques et environnementaux sont suspectés.

Classification des malformations utérines

La classification la plus utilisée est celle de l'ESHRE/ESGE (European Society of Human Reproduction and Embryology / European Society for Gynaecological Endoscopy), publiée en 2013.

Classe I : Hypoplasie ou aplasie utérine

• L’utérus est absent ou sous-développé.
• Exemple : Syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH).

Classe II : Utérus unicolore

• Un seul canal de Müller se développe normalement.
• Peut être associé à une corne rudimentaire.

Classe III : Utérus bicorne

• Les deux canaux de Müller fusionnent partiellement, créant deux cavités utérines distinctes.

Classe IV : Utérus cloisonné (septate)

• Une cloison fibreuse divise la cavité utérine, souvent confondue avec l’utérus bicorne.

Classe V : Utérus didelphe

• Les deux canaux de Müller ne fusionnent pas du tout, conduisant à deux cavités utérines indépendantes, chacune avec son propre col.

Classe VI : Utérus arquatus

• Malformation mineure caractérisée par une légère déformation de la cavité utérine.

Classe VII : Anomalies liées au diethylstilbestrol (DES)

• Exposition in utero au DES entraîne un utérus hypoplasique en forme de T.

Manifestations cliniques

Les malformations utérines congénitales peuvent être asymptomatiques ou associées à divers symptômes et complications :

Gynécologiques

• Dysménorrhée (douleurs menstruelles).
• Dyspareunie (douleurs pendant les rapports sexuels).

Obstétricales

• Fausses couches récurrentes.
• Accouchements prématurés.
• Présentations anormales du fœtus (siège).
• Retards de croissance intra-utérins.

Reproductives

• Infertilité primaire ou secondaire.

Diagnostic

Le diagnostic des malformations utérines repose sur un ensemble d’examens cliniques et d’imagerie :

1. Échographie pelvienne 2D ou 3D
   • Technique initiale pour visualiser la structure utérine.
2. IRM pelvienne
   • Gold standard pour caractériser les anomalies complexes.
3. Hystérosalpingographie (HSG)
   • Permet d’évaluer la cavité utérine et la perméabilité des trompes.
4. Hystéroscopie et laparoscopie
   • Techniques invasives utilisées pour confirmer le diagnostic et permettre une intervention chirurgicale.

Prise en charge et traitements

La prise en charge dépend du type de malformation, de la gravité des symptômes et du désir de grossesse.

Approches conservatrices

• Les malformations asymptomatiques ou mineures ne nécessitent pas de traitement.

Chirurgie corrective

1. Hystéroscopie
   • Technique de choix pour traiter les anomalies intracavitaires comme l’utérus cloisonné.
   • Ex : Résection de la cloison (metroplastie hystéroscopique).
2. Laparoscopie
   • Utilisée pour traiter des malformations complexes comme l’utérus bicorne ou pour retirer une corne rudimentaire fonctionnelle.
3. Transplantation utérine
   • Option expérimentale pour les femmes atteintes d’agénésie utérine (MRKH).

Prise en charge obstétricale

• Surveillance accrue pendant la grossesse pour réduire le risque de complications.

Pronostic

• Les malformations utérines ne compromettent pas toujours la fertilité.
• Avec des interventions appropriées, les taux de réussite en termes de grossesses à terme s’améliorent considérablement, notamment après la correction des anomalies.

Références scientifiques

1. Grimbizis, G. F., et al. (2013). The ESHRE-ESGE Consensus on the Classification of Female Genital Tract Congenital Anomalies. Human Reproduction, 28(8), 2032-2044.
2. Chan, Y. Y., et al. (2011). Reproductive Outcomes in Women with Congenital Uterine Anomalies: A Systematic Review. Ultrasound in Obstetrics & Gynecology, 38(4), 371-382.
3. Rackow, B. W., & Arici, A. (2007). Reproductive Performance of Women with Müllerian Anomalies. Current Opinion in Obstetrics & Gynecology, 19(3), 229-237.
4. Gubbini, G., et al. (2011). Hysteroscopic Metroplasty for the Treatment of Septate Uterus: A Retrospective Study. Reproductive BioMedicine Online, 23(6), 629-634.
5. American Society for Reproductive Medicine (ASRM). (2016). Uterine Septum: A Guideline. Fertility and Sterility, 106(3), 530-540.