Carcinome basocellulaire pigmenté : Pathophysiologie, diagnostic et traitement
Le carcinome basocellulaire pigmenté (CBP) est une forme clinique du carcinome basocellulaire (CBC), un des cancers cutanés les plus fréquents dans le monde. Le CBP représente une variante pigmentée du carcinome basocellulaire classique, caractérisé par la présence de mélanine dans les cellules tumorales. Bien qu'il soit généralement de faible malignité et non susceptible de métastaser, il peut parfois présenter des défis diagnostiques en raison de sa similarité avec d'autres lésions pigmentées de la peau, telles que les nævus mélanocytaires ou les mélanomes. Ce texte explore les mécanismes de développement du CBP, son diagnostic différentiel, son traitement, ainsi que le pronostic de cette maladie.
Définition et mécanismes du carcinome basocellulaire pigmenté
Le carcinome basocellulaire est un cancer cutané qui dérive des cellules basales de l'épiderme. C’est la forme la plus courante de cancer de la peau, représentant environ 80 % des cancers cutanés non mélaniques. Le CBP est une forme spécifique de CBC, qui se distingue par la production de mélanine, le pigment qui donne sa couleur à la peau, ce qui lui confère un aspect brun ou noir.
Mécanismes de développement
Le développement du carcinome basocellulaire, y compris du type pigmenté, est souvent associé à une exposition prolongée au soleil, en particulier aux rayons ultraviolets (UV), qui provoquent des mutations dans l'ADN des cellules basales de la peau. Ces mutations altèrent les voies de signalisation cellulaires, notamment la voie Hedgehog, qui régule la croissance cellulaire. L'activation anormale de cette voie est responsable de la prolifération incontrôlée des cellules basales, ce qui conduit à la formation de la tumeur.
Les carcinomes basocellulaires pigmentés contiennent une quantité variable de mélanine, produite par les mélanocytes, des cellules spécialisées dans la production de pigment. Cette mélanine est souvent présente dans la zone de prolifération tumorale, donnant à la tumeur une coloration plus foncée. Bien que le CBP partage les mêmes caractéristiques biologiques que le CBC classique, son aspect clinique peut varier en fonction de la quantité de mélanine et de la localisation de la lésion.
Présentation clinique et diagnostic différentiel
Les carcinomes basocellulaires pigmentés se présentent typiquement comme des lésions nodulaires ou semi-nodulaires, bien délimitées, de couleur variable, allant du brun clair au noir, parfois avec une surface luisante ou perlée. Ces lésions sont souvent observées sur les zones du corps exposées au soleil, telles que le visage, le cou, et les oreilles, mais elles peuvent également apparaître sur le tronc ou les membres supérieurs. Elles peuvent évoluer lentement, restant localisées, mais si elles sont ignorées, elles peuvent devenir infiltrantes et causer des destructions locales des tissus environnants.
Caractéristiques cliniques typiques :
- Lésion pigmentée : La tumeur est souvent de couleur marron à noire, parfois associée à des zones plus pâles.
- Bords bien délimités : Le carcinome basocellulaire pigmenté présente des bords nets et réguliers, contrairement à certains mélanomes qui peuvent avoir des bords irréguliers.
- Surface perleuse ou luisante : La surface de la lésion peut être brillante, lisse, parfois ulcérée au centre.
- Vaisseaux sanguins visibles : Les télangiectasies, ou petits vaisseaux sanguins dilatés, sont souvent visibles sur la surface de la tumeur.
Le diagnostic différentiel du CBP peut être difficile, en particulier en raison de la ressemblance avec d'autres lésions pigmentées, telles que les nævus mélanocytaires (grains de beauté) et les mélanomes. Cependant, le CBC, même pigmenté, reste un cancer non métastatique dans la grande majorité des cas, tandis que les mélanomes présentent un risque de propagation plus élevé. D'autres conditions à envisager comprennent :
- Les nævus mélanocytaires : Les grains de beauté peuvent parfois être pigmentés et se développer de manière asymétrique, mais ils ont tendance à être plus réguliers et moins infiltrants.
- Le mélanome : Bien qu'il soit plus agressif, le mélanome présente généralement des bords irréguliers, une évolution rapide, et une couleur inégale.
Le diagnostic définitif repose sur une biopsie cutanée, où l'examen histopathologique révèle des cellules basaloïdes atypiques et des mélanocytes contenant de la mélanine.
Traitement du carcinome basocellulaire pigmenté
Le traitement du CBP dépend de la taille, de la localisation et de l’agressivité de la tumeur. Dans la plupart des cas, les options sont curatives et visent à éliminer la tumeur tout en préservant la fonction et l’esthétique.
1. Excision chirurgicale
L'excision chirurgicale reste le traitement de référence pour le carcinome basocellulaire pigmenté. La lésion est enlevée avec une marge de tissu sain autour d’elle, pour garantir une excision complète et minimiser le risque de récidive. En raison de la lente croissance de ces tumeurs, le taux de récidive après excision est faible si la tumeur est complètement retirée.
2. Mohs micrographic surgery
Pour les tumeurs localisées dans des zones délicates (comme le visage), où la préservation de tissu est cruciale, la chirurgie de Mohs est une option. Cette technique permet une excision progressive et une analyse immédiate des marges tumorales, garantissant que toute la tumeur est retirée tout en préservant un maximum de tissu sain.
3. Traitements locaux
Dans certains cas, notamment pour les petites lésions ou pour les patients présentant des contre-indications à la chirurgie, des traitements topiques tels que les inhibiteurs de la voie Hedgehog (comme le vismodegib ou le sonidegib) peuvent être utilisés pour traiter les carcinomes basocellulaires, y compris la forme pigmentée. Ces médicaments ciblent directement les mutations de la voie de signalisation Hedgehog, inhibant la prolifération des cellules tumorales.
4. Radiothérapie
La radiothérapie peut être utilisée lorsque la chirurgie est impossible, notamment pour les patients âgés ou ceux ayant des tumeurs de grande taille. La radiothérapie est également une option pour les récidives ou les tumeurs qui se sont infiltrées dans des structures adjacentes.
Pronostic et surveillance
Le pronostic des patients atteints de carcinome basocellulaire pigmenté est généralement très favorable. Bien que cette forme de carcinome basocellulaire ait un potentiel de récidive local, le CBP ne donne généralement pas lieu à des métastases. Toutefois, un suivi régulier est recommandé, car les récidives locales peuvent survenir dans les premières années après traitement, en particulier si la tumeur n’a pas été complètement excisée.
Références
- Garbe, C., et al. (2003). "Basal cell carcinoma: epidemiology, pathogenesis and management." British Journal of Dermatology, 149(4), 3-10.
- Zlotogorski, A., et al. (2016). "Pigmented basal cell carcinoma: Clinical, histopathological, and molecular features." Journal of the American Academy of Dermatology, 74(6), 1039-1046.
- Rocca, J., et al. (2021). "Pigmented basal cell carcinoma: Diagnosis and treatment." American Journal of Clinical Dermatology, 22(3), 325-334.
- Kessel, C., et al. (2015). "Current strategies for the management of basal cell carcinoma." Dermatology Clinics, 33(2), 181-190.
