Les troubles du nerf auditif

Troubles du nerf auditif

Les troubles du nerf auditif regroupent une variété de pathologies qui affectent le nerf cochléaire, composante du nerf vestibulo-cochléaire (nerf crânien VIII). Ce nerf est essentiel pour transmettre les signaux auditifs de la cochlée vers le tronc cérébral, permettant la perception sonore. Lorsqu’il est altéré, les conséquences incluent des pertes auditives, des distorsions sonores et des difficultés de compréhension, notamment en environnement bruyant.

Physiopathologie

Le nerf auditif est constitué de fibres nerveuses sensorielles provenant des cellules ciliées internes de la cochlée. Ces fibres transmettent des signaux électriques générés par la stimulation des cellules ciliées par les vibrations sonores. Les troubles du nerf auditif peuvent être causés par des dommages à :

1. Les cellules ciliées internes : Altérations à l'origine d'une transduction inefficace du son.
2. Les synapses entre les cellules ciliées et le nerf auditif : Connues sous le nom de neuropathie synaptique ou également neuropathie auditive.
3. Les fibres nerveuses : Destruction ou démélinisation pouvant perturber la conduction des signaux.

Types de troubles du nerf auditif

1. Neuropathie auditive/synaptopathie auditive :
   • Trouble caractérisé par une transmission anormale des signaux auditifs, bien que les cellules ciliées internes soient souvent intactes.
   • Symptômes typiques : Difficulté à comprendre la parole, spécialement en environnement bruyant.
2. Tumeurs du nerf auditif (neuromes acoustiques) :
   • Tumeurs bénignes provenant des cellules de Schwann.
   • Symptômes : Perte auditive unilatérale, acouphènes, et parfois des troubles de l'équilibre.
3. Hypoplasie ou aplasie congénitale :
   • Développement insuffisant ou absence du nerf auditif.
   • Provoque une surdité profonde chez l’enfant.
4. Démélinisation :
   • Observée dans des pathologies telles que la sclérose en plaques, elle perturbe la transmission des signaux.
5. Traumatismes acoustiques :
   • Exposition prolongée à des bruits intenses causant des lésions aux fibres nerveuses auditives.
6. Ischémie :
   • Réduction du flux sanguin vers le nerf auditif, généralement causée par des pathologies vasculaires.

Symptômes

Les manifestations cliniques des troubles du nerf auditif peuvent inclure :

• Perte auditive neurosensorielle : Souvent asymétrique ou fluctuante.
• Acouphènes : Sons perçus en l'absence de stimulation externe.
• Intolérance aux bruits forts : Phénomène d'hyperacousie.
• Difficulté à comprendre la parole : Surtout en milieu bruyant, malgré une audition normale aux tests audiométriques standards.
• Vertiges ou étourdissements : Lorsque le trouble affecte également les fibres vestibulaires.

Diagnostic

Le diagnostic des troubles du nerf auditif repose sur une évaluation clinique complétée par des examens spécifiques :

1. Audiométrie tonale et vocale :
   • Identifie les pertes auditives.
2. Potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral (PEA) :
   • Mesure les réponses électriques du tronc cérébral aux sons.
   • Détection des neuropathies auditives.
3. IRM avec gadolinium :
   • Essentielle pour exclure les tumeurs ou autres anomalies structurelles.
4. Otoémissions acoustiques :
   • Permettent de différencier une atteinte cochléaire d'une neuropathie.

Traitement

La prise en charge des troubles du nerf auditif varie selon la cause sous-jacente :

1. Neuropathie auditive :
   • Amplificateurs auditifs (aides auditives traditionnelles ou implants cochléaires).
   • Techniques de rééducation auditive.
2. Neurome acoustique :
   • Surveillance (pour les petites tumeurs asymptomatiques).
   • Radiochirurgie stéréotaxique (Gamma Knife).
   • Chirurgie en cas de tumeur volumineuse.
3. Pathologies inflammatoires ou infectieuses :
   • Corticostéroïdes pour réduire l’inflammation.
   • Traitement antiviral si une infection est suspectée.
4. Sclérose en plaques :
   • Immunomodulateurs pour contrôler la progression de la maladie.
5. Prévention des traumatismes acoustiques :
   • Protection auditive en milieu bruyant.

Pronostic

Le pronostic des troubles du nerf auditif dépend de la cause et de la rapidité de la prise en charge. Les neuropathies auditives peuvent entraîner des limitations auditives durables, tandis que les tumeurs bénignes comme le neurome acoustique peuvent souvent être traitées avec succès. Une prise en charge précoce est cruciale pour optimiser les résultats.

Références

1. Linthicum, F. H., & Fayad, J. N. (2019). Disorders of the auditory nerve. Otolaryngologic Clinics of North America, 52(2), 293-306.
2. Spoor, F. (2020). Auditory nerve disorders: Diagnosis and management. Journal of Audiology and Otology, 24(3), 145-154.
3. Carlson, M. L., et al. (2019). Contemporary diagnosis and management of vestibular schwannomas. Neurosurgery, 85(1), E46-E58.
4. Stankovic, K. M., & McKenna, M. J. (2018). Causes and outcomes of auditory neuropathy spectrum disorder. The Laryngoscope, 128(Suppl 2), S9-S14.