Les myopathies inflammatoires

Les myopathies inflammatoires constituent un groupe hétérogène de maladies musculaires caractérisées par une inflammation des fibres musculaires, entraînant une faiblesse progressive et d'autres atteintes systémiques. Ces affections, souvent rares et chroniques, ont des causes complexes mêlant prédispositions génétiques et dysrégulation immunitaire.

Définition et classification

Les myopathies inflammatoires regroupent plusieurs entités cliniques et pathologiques, principalement :

1. Polymyosite (PM) : Myopathie inflammatoire auto-immune affectant principalement les muscles proximaux.
2. Dermatomyosite (DM) : Inclut une atteinte cutanée caractéristique en plus de l’atteinte musculaire.
3. Myosite à inclusions (MI) : Maladie dégénérative et inflammatoire affectant préférentiellement les personnes âgées.
4. Myopathies associées aux maladies auto-immunes : Souvent liées à des pathologies comme le lupus érythémateux systémique (LES) ou la sclérodermie.
5. Myosites nécrosantes auto-immunes (MNAI) : Caractérisées par une destruction musculaire sans infiltration inflammatoire classique.

Épidémiologie

• Prévalence : Estimée entre 5 et 10 cas pour 100 000 personnes.
• Sexe et âge : Prédominance féminine (2:1), avec un pic d'incidence entre 40 et 60 ans, sauf pour la myosite à inclusions qui survient après 50 ans.

Physiopathologie

Les myopathies inflammatoires résultent d’une réponse immunitaire inappropriée contre les fibres musculaires. Différents mécanismes sont impliqués selon le type :

1. Auto-immunité cellulaire : Médiée par les lymphocytes T cytotoxiques (polymyosite, myosite à inclusions).
2. Auto-immunité humorale : Production d’auto-anticorps dirigés contre des antigènes musculaires (dermatomyosite, MNAI).
3. Inflammation chronique : Activation de cytokines inflammatoires (interleukines, TNF-α).

Symptômes et manifestations cliniques

Symptômes musculaires

• Faiblesse musculaire : Symétrique, prédominant sur les muscles proximaux (cuisses, épaules).
• Myalgies : Moins fréquentes mais présentes dans certaines formes.
• Diminution de la force : Impacte les activités quotidiennes comme se lever, monter les escaliers ou porter des objets.

Manifestations extra-musculaires

1. Atteinte cutanée (dermatomyosite) :
   • Éruption héliotrope : Coloration violacée des paupières.
   • Papules de Gottron : Lésions rouges ou violacées sur les articulations des doigts.
   • Photosensibilité.
2. Manifestations pulmonaires :
   • Maladie interstitielle pulmonaire (MIP), fréquente dans les formes auto-immunes.
3. Atteinte articulaire :
   • Arthralgies ou polyarthrite non érosive.
4. Troubles systémiques :
   • Fièvre, fatigue, perte de poids.

Myosite à inclusions

• Faiblesse asymétrique touchant les muscles distaux (mains, avant-bras).
• Début insidieux, progression lente.

Diagnostic

Le diagnostic des myopathies inflammatoires repose sur une combinaison d’éléments cliniques, biologiques et histopathologiques.

1. Tests biologiques

• Enzymes musculaires : Élévation de la créatine kinase (CK) et de l’aldolase.
• Auto-anticorps spécifiques :
  • Anti-Jo-1, Anti-Mi-2 (dermatomyosite).
  • Anti-SRP, Anti-HMGCR (myopathies nécrosantes).
• Marqueurs inflammatoires : Augmentation de la vitesse de sédimentation et de la CRP.

2. Examens d'imagerie

• IRM musculaire : Permet de détecter l’inflammation active et les zones de nécrose.
• Électromyogramme (EMG) : Montre des signes d’irritation musculaire et d’atteinte inflammatoire.

3. Biopsie musculaire

• Examen clé pour confirmer le diagnostic.
• Caractéristiques spécifiques :
  • Infiltrat inflammatoire (polymyosite, dermatomyosite).
  • Fibres musculaires vacuolées contenant des inclusions (myosite à inclusions).

Prise en charge

La prise en charge des myopathies inflammatoires est multidisciplinaire et vise à contrôler l’inflammation, préserver la force musculaire et prévenir les complications.

1. Traitements pharmacologiques

• Corticostéroïdes :
  • Prednisone, traitement de première intention.
  • Dose initiale élevée, suivie d'une réduction progressive.
• Immunosuppresseurs :
  • Méthotrexate, azathioprine : Utilisés pour réduire la dépendance aux corticoïdes.
• Biothérapies :
  • Rituximab (anti-CD20) pour les formes résistantes.
• Immunoglobulines intraveineuses (IgIV) :
  • Indiquées dans certaines myosites réfractaires ou sévères.
• Plasmaphérèse :
  • En cas de myopathies nécrosantes graves.

2. Rééducation fonctionnelle

• Physiothérapie adaptée :
  • Préserve la mobilité et la force musculaire sans aggraver l’inflammation.
• Ergothérapie :
  • Amélioration de l’autonomie pour les activités quotidiennes.

3. Traitement des atteintes spécifiques

• Pulmonaire : Corticoïdes associés à des immunosuppresseurs pour les MIP.
• Cardiaque : Surveillance régulière en cas de cardiomyopathie.

Pronostic

• Réponse au traitement : Variable selon le type de myopathie.
• Complications :
  • Fibrose pulmonaire irréversible.
  • Perte fonctionnelle significative, surtout dans les formes chroniques comme la myosite à inclusions.
• Une prise en charge précoce améliore considérablement les perspectives.

Référence: https://drive.google.com/file/d/18H9_Ib0JFc-htIPaQvz8zS12HBo3ygWg/view?usp=drive_link