La maladie de Dupuytren

La maladie de Dupuytren, aussi connue sous le nom de contracture de Dupuytren, est une affection fibroproliférative chronique de la main. Elle provoque une rétraction progressive des tissus de l’aponévrose palmaire, entraînant une flexion irréductible des doigts affectés, souvent invalidante. Bien que son origine exacte soit encore débattue, la maladie est associée à des facteurs génétiques, métaboliques et environnementaux.

Définition et épidémiologie

La maladie de Dupuytren se caractérise par une fibrose progressive de l'aponévrose palmaire superficielle, conduisant à des nodules et des cordes fibreuses qui limitent l’extension des doigts.

• Prévalence : Affecte environ 3 à 6 % de la population générale, avec une prédominance dans les populations européennes.
• Sexe et âge : Plus fréquente chez les hommes (>3:1) et apparaît généralement après l’âge de 50 ans.
• Facteurs de risque :
  • Hérédité : Prédisposition familiale présente dans 60 à 70 % des cas.
  • Alcool et tabac : Associés à une progression plus rapide.
  • Diabète : Plus fréquent chez les patients diabétiques, bien que la forme soit souvent moins sévère.

Physiopathologie

La maladie de Dupuytren est une pathologie fibroproliférative complexe impliquant plusieurs mécanismes :

1. Hyperplasie des myofibroblastes : Ces cellules jouent un rôle clé dans la contraction et la fibrose du tissu conjonctif.
2. Accumulation de collagène : Notamment du collagène de type III, entraînant une rigidité excessive des tissus.
3. Réponse inflammatoire : Libération de cytokines pro-inflammatoires, comme le TGF-β, qui stimule la fibrose.
4. Facteurs génétiques : Des polymorphismes génétiques ont été identifiés, notamment dans les gènes associés à la fibrogenèse.

Symptômes et évolution

1. Symptômes initiaux

• Nodules palmaires : Petites masses fermes sous la peau, indolores au début.
• Sensibilité ou douleur légère : Rare, mais présente dans les stades précoces.

2. Progression

• Formation de cordes fibreuses : Rétractions sous-cutanées qui limitent l’extension des doigts.
• Contracture des doigts : Affecte le plus souvent l’annulaire et l’auriculaire.
• Déformation progressive : Incapacité à poser la main à plat sur une surface (signe de la "table plate").

3. Distribution

• Bilatérale dans environ 40 à 60 % des cas, bien qu'une main soit généralement plus atteinte.

4. Atteintes associées

• Pied : Maladie de Ledderhose (fibrose plantaire).
• Pénis : Maladie de La Peyronie (fibrose des corps caverneux).
• Autres : Nodules fibromateux sur les phalanges (nodules de Garrod).

Diagnostic

Le diagnostic de la maladie de Dupuytren repose principalement sur un examen clinique.

1. Examen physique

• Recherche de nodules, cordes et contractures.
• Test de la "table plate" : Incapacité à aplatir complètement la main sur une surface plane.

2. Diagnostic différentiel

• Ténosynovite sténosante (doigt à ressort).
• Arthrose des doigts.
• Sclérodermie : Peut mimer certaines rétractions cutanées.

3. Examens complémentaires

• Rarement nécessaires, sauf en cas de diagnostic incertain ou avant une intervention chirurgicale.

Prise en charge

Le traitement dépend de la sévérité des symptômes et de l'impact sur la fonction de la main. Il vise à améliorer la mobilité des doigts et à prévenir les récidives.

1. Approche conservative

• Observation : Indiquée pour les formes précoces asymptomatiques.
• Orthèses : Peuvent limiter la progression, bien que les preuves d’efficacité soient limitées.

2. Traitements interventionnels

1. Injection de collagénase (Clostridium histolyticum) :
   • Technique non chirurgicale qui dissout les cordes fibreuses.
   • Avantages : Réduction rapide de la contracture, récupération rapide.
   • Limites : Récidive possible.
2. Aponévrotomie percutanée :
   • Utilisation d’une aiguille pour sectionner les cordes sous-cutanées.
   • Technique simple et moins invasive, mais risque de récidive élevé.

3. Traitement chirurgical

• Indiqué pour les formes sévères ou récurrentes.
• Fasciotomie :
  • Section des cordes fibreuses sans excision complète de l’aponévrose.
• Fasciectomie :
  • Ablation complète des tissus malades.
  • Associée à un taux de récidive plus faible, mais une récupération plus longue.
• Dermofasciectomie :
  • Excision de la peau et de l’aponévrose, suivie d’une greffe cutanée.
  • Recommandée en cas de récidives multiples.

4. Rééducation

• Physiothérapie post-opératoire pour restaurer la fonction.
• Étirements et exercices de renforcement pour prévenir les raideurs.

Pronostic

La maladie de Dupuytren est progressive et souvent récidivante.

• Formes sévères : Associées à une perte fonctionnelle importante.
• Récidives : Fréquentes, même après traitement chirurgical, surtout dans les cas familiaux.

Recherches actuelles

Les études explorent de nouveaux traitements, notamment :

• Thérapies biologiques : Bloqueurs de cytokines (TGF-β).
• Traitements génétiques : Ciblant les gènes impliqués dans la fibrose.
• Techniques mini-invasives avancées.

Référence: https://drive.google.com/file/d/18H9_Ib0JFc-htIPaQvz8zS12HBo3ygWg/view?usp=drive_link