Le carcinome à cellules de Merkel

Le carcinome à cellules de Merkel (CCM), ou cancer de Merkel, est une tumeur cutanée rare mais agressive, originaire des cellules de Merkel présentes dans l'épiderme. Ces cellules sont impliquées dans la sensation tactile. Découvert dans les années 1970, ce cancer est particulièrement dangereux en raison de sa croissance rapide et de son potentiel métastatique élevé. Bien que rare, le cancer de Merkel est associé à un mauvais pronostic, notamment lorsqu'il est détecté à un stade avancé.

Épidémiologie

Le carcinome de Merkel touche principalement les personnes âgées (plus de 70 % des cas surviennent chez des individus de plus de 70 ans) et les personnes immunodéprimées, y compris celles atteintes de VIH, ayant subi une greffe d'organe ou souffrant d'autres maladies immunosuppressives. L'exposition prolongée au soleil et les antécédents d'autres cancers cutanés, tels que les carcinomes basocellulaires et spinocellulaires, augmentent également le risque de développer cette tumeur.

Physiopathologie

Le CCM se développe à partir des cellules neuroendocrines de Merkel, présentes dans l'épiderme, plus particulièrement dans les zones à forte densité de récepteurs tactiles, comme le visage et les extrémités. L'apparition du cancer de Merkel est fortement liée à l'infection par un polyomavirus appelé polyomavirus des cellules de Merkel (MCV), découvert en 2008. Ce virus, inoffensif chez la plupart des personnes, peut provoquer des mutations génétiques lorsqu'il est réactivé chez les individus immunodéprimés, entraînant ainsi la formation d'une tumeur maligne.

Facteurs de risque

Les facteurs de risque principaux du carcinome à cellules de Merkel incluent :

• L’âge avancé : Les personnes âgées sont beaucoup plus susceptibles de développer ce cancer.
• L’immunodépression : Les patients ayant un système immunitaire affaibli (comme ceux atteints de VIH ou ayant subi une greffe d’organe) sont plus à risque.
• Exposition aux rayons UV : Une exposition excessive au soleil ou l'utilisation fréquente des lits de bronzage est associée à un risque accru.
• Infection par le polyomavirus des cellules de Merkel (MCV) : La plupart des cas de carcinome de Merkel sont associés à cette infection virale.

Manifestations cliniques

Le cancer de Merkel se manifeste souvent sous forme de nodules cutanés indolores et de couleur chair, rougeâtre ou violacée. Ces nodules, mesurant généralement entre 0,5 et 5 cm de diamètre, apparaissent principalement sur les zones exposées au soleil, comme le visage, le cou, les bras et les jambes. Les nodules peuvent se développer rapidement et avoir un aspect lisse ou légèrement ulcéré. En raison de leur aspect bénin initial, ces lésions sont parfois confondues avec d'autres types de tumeurs cutanées ou des kystes bénins.

Diagnostic

Le diagnostic du CCM repose principalement sur une biopsie cutanée, qui permet d'examiner les cellules tumorales au microscope. Les cellules de Merkel tumorales sont souvent petites, rondes et possèdent des caractéristiques neuroendocrines. Des techniques d'immunohistochimie sont également utilisées pour détecter la présence de marqueurs spécifiques, tels que la cytokératine 20 (CK20), qui est positive dans presque tous les cas de CCM. De plus, des tests peuvent être effectués pour identifier la présence du polyomavirus des cellules de Merkel dans les tissus tumoraux.

Pronostic

Le pronostic du carcinome à cellules de Merkel est souvent réservé, car il s'agit d'une tumeur hautement agressive, avec un taux de mortalité élevé. Le taux de survie à cinq ans varie en fonction du stade du cancer au moment du diagnostic :

• Stade localisé (absence de métastases) : Environ 50 à 70 % des patients survivent après cinq ans.
• Stade localement avancé (envahissement des ganglions lymphatiques) : Le taux de survie à cinq ans est de 30 à 50 %.
• Stade métastatique (propagation à distance) : Le taux de survie chute à environ 10 à 20 %.

Traitement

Le traitement du CCM dépend du stade et de la localisation de la tumeur. Les principales options thérapeutiques incluent :

1. Chirurgie : La résection chirurgicale complète avec des marges de sécurité est la première ligne de traitement.
2. Radiothérapie : Utilisée en complément de la chirurgie ou comme alternative chez les patients inopérables. Elle est également utilisée pour traiter les métastases ou prévenir les récidives locales.
3. Chimiothérapie : Elle est réservée aux cas avancés ou métastatiques. Cependant, elle a montré une efficacité limitée, et ses effets sont souvent transitoires.
4. Immunothérapie : Ces dernières années, des avancées importantes ont été réalisées avec les inhibiteurs de point de contrôle immunitaire (comme le pembrolizumab ou l'avelumab), qui montrent des résultats prometteurs chez certains patients en phase avancée. Ces traitements aident à restaurer la capacité du système immunitaire à attaquer les cellules cancéreuses.

Prévention

La prévention du cancer de Merkel repose principalement sur la protection solaire et la réduction des risques d'immunosuppression. Éviter l'exposition excessive au soleil et adopter des mesures de protection, comme l'utilisation d'écrans solaires et le port de vêtements couvrants, sont des stratégies clés pour diminuer le risque. Pour les patients immunodéprimés, une surveillance dermatologique régulière est recommandée pour détecter précocement toute lésion suspecte.

Conclusion

Le carcinome à cellules de Merkel est une forme rare et agressive de cancer de la peau, souvent liée à une infection par le polyomavirus des cellules de Merkel. Son diagnostic précoce est crucial pour améliorer les chances de survie, car la maladie évolue rapidement vers des stades métastatiques. La chirurgie et la radiothérapie restent les traitements de référence, bien que les thérapies immunitaires ouvrent de nouvelles perspectives pour les patients atteints de formes avancées. Une sensibilisation accrue et des stratégies de prévention, notamment contre l’exposition aux rayons UV, sont essentielles pour limiter la prévalence de ce cancer redoutable.

Référence: https://drive.google.com/file/d/14keu7LC84b1n22rl6ZQ4WIM4fkiMLPjQ/view?usp=drive_link