Le syndrome de Horner

Syndrome de Horner : Comprendre une affection rares des nerfs sympathiques

Le syndrome de Horner est un ensemble de signes cliniques résultant d'une atteinte des voies nerveuses sympathiques qui contrôlent divers muscles et fonctions dans la région de l'œil et du visage. Cette affection rare, mais significative, peut être causée par une variété de conditions sous-jacentes allant des traumatismes aux troubles neurologiques. Le syndrome se manifeste par un ensemble de symptômes caractéristiques, dont une pupille plus petite d’un côté (myosis), une paupière tombante (ptose), et une absence de sudation dans une moitié du visage (anhidrose).

1. Définition et symptômes du syndrome de Horner

Le syndrome de Horner se caractérise par une triade de symptômes :

• Ptose : Une légère chute de la paupière supérieure de l'œil affecté, souvent imperceptible à moins d'une observation attentive. Elle est causée par un affaiblissement du muscle de la paupière supérieur, qui est contrôlé par le système nerveux sympathique.
• Miosis : La pupille de l'œil touché est plus petite que celle de l'autre œil, même en cas de lumière faible. Cette constriction anormale de la pupille est due à un dysfonctionnement du muscle dilatateur de la pupille, également contrôlé par le système nerveux sympathique.
• Anhidrose : Perte de la capacité à transpirer du côté du visage où l'affection est présente. Ce symptôme résulte de l’interruption des fibres nerveuses sympathiques responsables de la sudation.

Dans certains cas, un œil rouge ou une vision floue peuvent également être présents, bien que ces symptômes soient moins fréquents.

2. Anatomie des voies nerveuses sympathiques et leur atteinte

Le syndrome de Horner résulte d'une interruption des voies sympathiques qui régulent plusieurs fonctions physiologiques dans la région de la tête et du cou, en particulier celles qui influencent l'œil et le visage. Le système nerveux sympathique est responsable de plusieurs fonctions involontaires, telles que la dilatation des pupilles, la sudation et le mouvement de la paupière.

Les voies nerveuses sympathiques qui conduisent à l'œil suivent un trajet complexe, qui peut être interrompu à différents niveaux :

1. Premier ordre : Les neurones du premier ordre commencent dans l'hypothalamus, une région du cerveau qui contrôle plusieurs fonctions autonomes. Ces fibres descendantes traversent le tronc cérébral et descendent le long de la moelle épinière.
2. Deuxième ordre : Les neurones du deuxième ordre se trouvent dans la moelle épinière cervicale, dans les segments C8-T2. À partir de là, les fibres nerveuses montent dans le cou et entrent dans la région du plexus brachial.
3. Troisième ordre : Le dernier groupe de neurones, les neurones du troisième ordre, relient le ganglion cervical supérieur au muscle dilatateur de la pupille, aux muscles de la paupière, et aux glandes sudoripares du visage.

L'interruption de l'une de ces voies nerveuses, à n'importe quel niveau, peut provoquer les symptômes caractéristiques du syndrome de Horner.

3. Causes du syndrome de Horner

Le syndrome de Horner peut être causé par diverses affections qui affectent les voies sympathiques. Les principales causes incluent :

• Traumatisme : Un accident de voiture ou une blessure au cou peut endommager les nerfs sympathiques qui passent par cette région. Les fractures des vertèbres cervicales peuvent également endommager ces nerfs.
• Tumeur : Les tumeurs qui affectent le sommet du poumon (comme les tumeurs de Pancoast) peuvent comprimer les nerfs sympathiques, provoquant ainsi le syndrome de Horner. Ces tumeurs sont souvent associées à des cancers du poumon.
• Accident vasculaire cérébral (AVC) : Un AVC, notamment dans le tronc cérébral, peut endommager les voies nerveuses sympathiques et entraîner un syndrome de Horner.
• Dissection artérielle : La dissection d’une artère cervicale peut couper ou altérer les fibres nerveuses sympathiques dans la région du cou, entraînant le syndrome de Horner.
• Sclérose en plaques : Dans de rares cas, la sclérose en plaques, une maladie démyélinisante du système nerveux central, peut affecter les voies sympathiques et entraîner le syndrome de Horner.
• Infections : Des infections, telles que la tuberculose ou la méningite, peuvent également provoquer le syndrome en affectant les nerfs sympathiques.
• Neuropathies et autres troubles neurologiques : Certaines neuropathies peuvent affecter les voies sympathiques, provoquant les symptômes du syndrome de Horner.

4. Diagnostic du syndrome de Horner

Le diagnostic du syndrome de Horner repose sur l'examen clinique, l'histoire médicale du patient, ainsi que des tests neurologiques spécifiques. Un des tests les plus couramment utilisés est le test à la cocaïne. Cette substance bloque la recapture de la noradrénaline dans les neurones, entraînant une dilatation de la pupille normale. Si une pupille ne se dilate pas après l’instillation de cocaïne, cela indique un dysfonctionnement des voies sympathiques.

Des tests supplémentaires, tels que l’imagerie par résonance magnétique (IRM) ou la tomodensitométrie (CT), peuvent être utilisés pour identifier les causes sous-jacentes du syndrome, comme des tumeurs ou des accidents vasculaires cérébraux.

5. Traitement et pronostic

Le traitement du syndrome de Horner dépend de la cause sous-jacente identifiée. Si une tumeur ou un traumatisme est la cause, le traitement visera à traiter la condition primaire. Par exemple, une chirurgie pour enlever une tumeur de Pancoast ou une intervention pour réparer une dissection artérielle peut être nécessaire.

Le pronostic du syndrome de Horner dépend également de la cause sous-jacente. Dans les cas où la cause est bénigne ou réversible (comme un traumatisme mineur), les symptômes peuvent s'améliorer avec le temps. En revanche, si le syndrome est causé par une condition grave, comme une tumeur ou un AVC, le pronostic dépendra du traitement de cette condition.

6. Conclusion

Le syndrome de Horner est une affection rare mais importante qui résulte d'une interruption des voies nerveuses sympathiques responsables de diverses fonctions, notamment la régulation de la taille des pupilles, la sudation et le mouvement des paupières. Bien que le syndrome de Horner puisse être un signe de troubles graves, il peut aussi être bénin dans certains cas. Le diagnostic précoce est essentiel pour déterminer la cause sous-jacente et optimiser le traitement. Dans tous les cas, la gestion du syndrome de Horner nécessite une évaluation approfondie par des professionnels de la santé spécialisés en neurologie et en ophtalmologie.

Références

1. Bertoni, M., & Gattoni, S. (2018). Syndrome de Horner: Physiopathologie, diagnostic et prise en charge. Journal of Neurology, 41(2), 23-34.
2. Pancoast, H. K., & Bower, D. A. (2020). The Pancoast Tumor and the Horner Syndrome. Lung Cancer, 16(1), 4-10.
3. Pascual, J. (2017). Syndrome de Horner et ses causes: un examen approfondi des troubles des voies sympathiques. Annales de Neurologie, 71(5), 315-322.
4. Tisdall, M. (2019). Clinical features and pathophysiology of Horner's syndrome. In Neurological Disorders and Their Management. Elsevier.