Le syndrome de Stevens-Johnson

Le syndrome de Stevens-Johnson (SJS) est une maladie rare et potentiellement mortelle qui affecte principalement la peau et les muqueuses. Cette réaction d’hypersensibilité sévère est souvent déclenchée par des médicaments ou, plus rarement, par des infections. Le SJS est considéré comme une forme plus légère du syndrome de Lyell (ou nécrolyse épidermique toxique), qui partage les mêmes caractéristiques cliniques mais avec une atteinte cutanée plus étendue. Le SJS constitue une urgence médicale nécessitant une prise en charge rapide en milieu hospitalier, souvent en unité de soins intensifs ou dans une unité spécialisée en brûlures.

Physiopathologie

Le SJS est une réaction immunitaire médiée par les lymphocytes T cytotoxiques, qui attaquent les kératinocytes, les cellules principales de l'épiderme. Ce mécanisme entraîne la destruction des cellules cutanées et la formation de bulles et de lésions nécrotiques. Ce processus pathologique peut affecter aussi bien l'épiderme que les muqueuses, provoquant une desquamation extensive de la peau et des atteintes des muqueuses buccales, oculaires et génitales.

Causes et facteurs de risque

Le déclenchement du SJS est généralement associé à des médicaments ou des infections. Parmi les médicaments les plus fréquemment impliqués, on retrouve :

• Antibiotiques : Les sulfamides, la pénicilline, et les céphalosporines sont souvent mis en cause.
• Médicaments anticonvulsivants : La carbamazépine, la lamotrigine et la phénytoïne.
• Anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) : Certains AINS, comme l'ibuprofène et le naproxène, peuvent provoquer le SJS chez des individus sensibles.
• Antigoutteux : L’allopurinol est également un déclencheur connu.

Les infections virales, notamment par le virus de l’herpès simplex, le Mycoplasma pneumoniae et le virus d’Epstein-Barr, ont également été associées au SJS. En outre, certains facteurs génétiques prédisposent à cette réaction, notamment des variants spécifiques de gènes du complexe majeur d'histocompatibilité (CMH), tels que HLA-B*1502, plus fréquemment retrouvés chez les personnes d'origine asiatique.

Manifestations cliniques

Le SJS débute souvent par des symptômes non spécifiques tels que de la fièvre, une fatigue générale, des douleurs musculaires, et une irritation oculaire. Ces prodromes peuvent durer de quelques jours à une semaine avant l’apparition des lésions cutanées caractéristiques. Les signes cutanés comprennent :

• Érythème douloureux : Des plaques rouges ou violacées apparaissent sur le visage et le tronc avant de se propager aux extrémités.
• Bulles et nécrose épidermique : Ces plaques évoluent rapidement en bulles remplies de liquide qui se rompent, entraînant une nécrose épidermique.
• Desquamation : La peau se détache en larges lambeaux, laissant une surface dermique à vif et suintante.

Les muqueuses sont presque toujours atteintes dans le SJS. Des lésions douloureuses peuvent apparaître dans la bouche, les yeux, le nez, la gorge, et au niveau génital, entraînant une conjonctivite sévère, une kératite, une stomatite, ou encore des ulcérations génitales. Ces atteintes peuvent engendrer des complications à long terme, notamment des troubles oculaires irréversibles (comme la cécité) et des cicatrices cutanées.

Diagnostic

Le diagnostic du SJS repose principalement sur l’examen clinique et l’anamnèse des médicaments ou infections récents. Une biopsie cutanée peut confirmer le diagnostic en révélant une nécrose de l'épiderme, un infiltrat inflammatoire lymphocytaire et une séparation dermo-épidermique. Il est essentiel d’exclure d’autres diagnostics différentiels comme les érythèmes polymorphes, la nécrolyse épidermique toxique et les toxidermies plus bénignes.

Traitement

Le traitement du SJS repose sur l'arrêt immédiat de l'agent causal suspecté (médicament ou traitement infectieux). Une hospitalisation est nécessaire pour surveiller et traiter les complications, telles que la déshydratation, les infections secondaires, et les atteintes des organes internes. Le patient peut être transféré dans une unité de soins intensifs ou dans une unité spécialisée en brûlés, car les soins de la peau sont essentiels, et une réhydratation par perfusion intraveineuse est souvent nécessaire.

Les traitements supplémentaires incluent :

• Soins cutanés : La peau est traitée comme une brûlure, avec des pansements stériles et des soins locaux pour prévenir l’infection.
• Immunomodulateurs : Bien que controversés, des traitements comme la ciclosporine, les immunoglobulines intraveineuses et les corticostéroïdes peuvent être utilisés dans certains cas pour atténuer la réponse immunitaire.
• Soins oculaires : Des collyres antibiotiques et anti-inflammatoires sont utilisés pour prévenir les lésions cornéennes.
• Traitement de la douleur : Les analgésiques et les soins de support sont essentiels pour gérer la douleur intense et l'inconfort.

Pronostic et complications

Le pronostic du SJS varie en fonction de l’étendue des lésions et de la rapidité du traitement. Le taux de mortalité peut atteindre 10% à 15% dans les cas graves, et il est plus élevé chez les patients âgés et ceux présentant des atteintes multi-systémiques. Parmi les complications à long terme, les plus courantes sont les cicatrices cutanées, les lésions oculaires sévères (jusqu’à la cécité), et des séquelles au niveau des muqueuses.

Conclusion

Le syndrome de Stevens-Johnson est une maladie rare mais dévastatrice qui nécessite une prise en charge rapide et spécialisée. Son lien avec des médicaments couramment utilisés souligne l’importance d’une vigilance accrue lors de l’introduction de nouveaux traitements, en particulier chez les patients à risque. La prévention repose principalement sur l’identification précoce des médicaments ou des infections déclenchantes, et la sensibilisation des professionnels de santé aux signes avant-coureurs du SJS.

Référence: https://drive.google.com/file/d/1_2-VHQ5JBC_SjBYZUwQrcxE_Iui2h6_N/view?usp=drive_link