La trachéobronchomalacie

La trachéobronchomalacie (TBM) est une maladie rare et complexe des voies respiratoires caractérisée par un affaiblissement et un effondrement anormal des parois de la trachée et des bronches principales pendant la respiration. Cette condition entraîne une obstruction dynamique des voies aériennes, rendant la respiration difficile, en particulier lors de l'expiration. La TBM peut affecter une section spécifique des voies respiratoires (localisée) ou toute la longueur de la trachée et des bronches (diffuse). Elle peut être congénitale (présente dès la naissance) ou acquise à la suite de maladies respiratoires ou d'interventions médicales.

Physiopathologie

La trachéobronchomalacie résulte d'une perte de rigidité dans les parois de la trachée et des bronches principales. Normalement, ces structures sont soutenues par des anneaux de cartilage qui les maintiennent ouvertes. Dans la TBM, ces anneaux de cartilage sont affaiblis ou dégénérés, ce qui entraîne une incapacité à maintenir une ouverture adéquate des voies respiratoires pendant la respiration, particulièrement lors de l'expiration. L'effondrement des parois bronchiques ou trachéales entraîne une obstruction intermittente du flux d'air.

Les formes de TBM sont classées en fonction de leur localisation et de leur cause :

• TBM congénitale : présente dès la naissance, elle est due à une anomalie dans le développement embryologique de la trachée ou des bronches, souvent associée à d'autres malformations congénitales, telles que les fistules trachéo-œsophagiennes.
• TBM acquise : se développe plus tard dans la vie à la suite de lésions inflammatoires ou mécaniques de la trachée, comme celles causées par des infections chroniques, une ventilation mécanique prolongée, ou un reflux gastro-œsophagien sévère.

Épidémiologie

La TBM est relativement rare, bien que sa prévalence soit probablement sous-estimée en raison de la difficulté de son diagnostic. Chez les nouveau-nés, la TBM congénitale représente environ 1 cas sur 2 000 à 2 500 naissances. Elle touche plus fréquemment les nourrissons et les jeunes enfants, mais elle peut également affecter les adultes, en particulier ceux ayant subi une intubation prolongée ou présentant des maladies pulmonaires chroniques comme la bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO).

Symptômes

Les manifestations cliniques de la TBM varient selon la gravité de l'affaiblissement des voies respiratoires et peuvent imiter d'autres maladies respiratoires. Les symptômes typiques incluent :

• Toux chronique : Une toux profonde, souvent sèche, est courante en raison de l'irritation des voies respiratoires et de l'effondrement intermittent des parois bronchiques.
• Stridor et wheezing : Un bruit respiratoire aigu (stridor) se fait entendre lors de l'inspiration, tandis que des sifflements (wheezing) peuvent être présents à l'expiration.
• Dyspnée (difficulté à respirer) : La sensation d'essoufflement, en particulier pendant l'effort, est un symptôme prédominant. Dans les cas graves, la dyspnée peut être présente même au repos.
• Infections respiratoires récurrentes : L’affaiblissement des voies respiratoires compromet la clairance des sécrétions, ce qui prédispose les patients à des infections pulmonaires fréquentes, telles que des bronchites ou des pneumonies.
• Apnée ou cyanose : Chez les nourrissons, des épisodes d'apnée (arrêt de la respiration) ou de cyanose (coloration bleutée de la peau) peuvent survenir, surtout lors des pleurs ou de l'alimentation.

Chez les adultes atteints de TBM acquise, les symptômes peuvent être similaires à ceux d'autres maladies respiratoires chroniques, rendant le diagnostic difficile.

Diagnostic

Le diagnostic de la trachéobronchomalacie repose sur plusieurs techniques, la plupart axées sur la visualisation directe des voies respiratoires et l'évaluation de leur fonction.

1. Tomodensitométrie (CT) du thorax : Une CT thoracique permet de visualiser les voies respiratoires et de détecter un affaissement anormal de la trachée et des bronches lors de la respiration. La réalisation de scans inspiratoires et expiratoires permet de mesurer l'ampleur de l'effondrement des voies respiratoires.
2. Bronchoscopie dynamique : Cet examen, qui consiste à insérer un tube muni d’une caméra dans les voies respiratoires, est l'un des meilleurs moyens pour diagnostiquer la TBM. Elle permet d'observer directement la trachée et les bronches pendant la respiration. En TBM, l'effondrement des voies respiratoires est observé, particulièrement pendant l'expiration.
3. Test de la fonction pulmonaire : Les tests de spirométrie peuvent révéler un schéma obstructif, indiquant une limitation du flux expiratoire. Ce test est souvent utilisé pour évaluer la gravité de l’obstruction respiratoire.
4. Fluoroscopie dynamique : Ce type d'imagerie en mouvement permet de visualiser le mouvement des voies respiratoires pendant la respiration et d'évaluer la collapsibilité trachéale.

Traitement

Le traitement de la trachéobronchomalacie dépend de la sévérité des symptômes et de l'ampleur de l'effondrement des voies respiratoires. Plusieurs options thérapeutiques sont disponibles, allant des traitements conservateurs aux interventions chirurgicales.

1. Traitement médical :
   • Les patients présentant des symptômes légers peuvent être traités avec des bronchodilatateurs pour améliorer le flux d'air dans les voies respiratoires. Cependant, leur efficacité est limitée dans les cas de TBM sévère.
   • L'utilisation de corticostéroïdes inhalés peut aider à réduire l'inflammation des voies respiratoires.
   • En cas d'infections respiratoires fréquentes, des antibiotiques peuvent être nécessaires.
2. Ventilation à pression positive continue (CPAP) : Pour les patients souffrant d'une trachéobronchomalacie modérée à sévère, l'utilisation d'un appareil CPAP peut être bénéfique. Ce dispositif applique une pression d'air constante pour maintenir les voies respiratoires ouvertes pendant la respiration. Il est souvent utilisé de nuit pour soulager la dyspnée et réduire les épisodes d'apnée.
3. Stent trachéal : Dans les cas graves où les traitements médicaux et le CPAP ne sont pas suffisants, l’insertion d’un stent trachéal peut être envisagée. Ce dispositif métallique ou en silicone est placé dans la trachée pour la maintenir ouverte. Bien que cette procédure puisse améliorer les symptômes, elle présente des risques d'infections, de migration du stent et de formation de tissus cicatriciels.
4. Intervention chirurgicale :
   • Trachéopexie : Cette chirurgie consiste à fixer la trachée à la colonne vertébrale ou à une autre structure solide pour prévenir son effondrement.
   • Résection trachéale : Dans les cas les plus graves, une partie affaiblie de la trachée peut être retirée et les segments restants peuvent être suturés ensemble. Cette option est réservée aux patients souffrant de malacie localisée et sévère.

Pronostic

Le pronostic de la trachéobronchomalacie dépend de plusieurs facteurs, dont l'âge du patient, la gravité de la maladie et la rapidité du diagnostic et du traitement. Chez les nourrissons atteints de TBM congénitale, la maladie s'améliore souvent avec l'âge à mesure que les structures cartilagineuses se renforcent. Cependant, chez les adultes ou les enfants avec TBM acquise, la maladie est généralement progressive et peut nécessiter une gestion à long terme.

Sans traitement, la TBM peut gravement altérer la qualité de vie des patients en raison des infections respiratoires fréquentes et des difficultés respiratoires chroniques. Avec un traitement approprié, y compris la chirurgie ou l'utilisation de dispositifs de soutien respiratoire, les symptômes peuvent être gérés efficacement.

Conclusion

La trachéobronchomalacie est une affection respiratoire rare mais potentiellement grave qui entraîne l’effondrement des voies respiratoires et l’obstruction du flux d'air. Le diagnostic repose sur des techniques d'imagerie dynamique et la bronchoscopie. Bien que des traitements médicaux et des dispositifs comme le CPAP puissent être utiles dans les formes légères à modérées, la chirurgie peut être nécessaire dans les cas graves. Un diagnostic précoce et une prise en charge appropriée sont essentiels pour améliorer la qualité de vie des patients atteints de cette maladie complexe.

Référence: https://drive.google.com/file/d/15_KCRrJ3CLCggQIb5I5UZnkp3j6uHhyw/view