Atrésie de l’Œsophage

Introduction

L’atrésie de l’œsophage (AO) est une malformation congénitale rare caractérisée par une interruption ou une absence de continuité de l’œsophage. Souvent associée à une fistule trachéo-œsophagienne, cette condition représente une urgence néonatale et exige une prise en charge chirurgicale immédiate.

Épidémiologie

• Incidence : environ 1 pour 2 500 à 3 000 naissances vivantes.
• Facteurs de risque :
  • Antécédents familiaux d’anomalies congénitales.
  • Exposition à des agents tératogènes pendant la grossesse.
• Association syndromique :
  • Environ 50 % des cas sont associés à d’autres anomalies congénitales (ex. syndrome VACTERL).

Classification

La classification de Gross est la plus couramment utilisée :

1. Type A : Atrésie isolée sans fistule (8 % des cas).
2. Type B : Fistule proximale avec atrésie distale (moins de 1 %).
3. Type C : Fistule distale avec atrésie proximale (85 % des cas).
4. Type D : Fistule proximale et distale (très rare).
5. Type E : Fistule trachéo-œsophagienne sans atrésie (4 % des cas).

Physiopathologie

La malformation survient entre la 4e et la 6e semaine de gestation, lorsque le bourgeon trachéal et l’intestin antérieur ne se séparent pas correctement. Cela conduit à une interruption de l’œsophage ou à une connexion anormale avec la trachée.

Manifestations cliniques

1. Symptômes prénatals :
   • Hydramnios (éxcès de liquide amniotique).
   • Absence de visualisation gastrique à l’échographie.
2. Symptômes néonatals :
   • Hypersalivation.
   • Difficultés à s’alimenter avec cyanose ou toux.
   • Distension abdominale (en cas de fistule distale).
   • Pneumopathie par aspiration.

Diagnostic

1. Imagerie :
   • Radiographie thoracique : visualisation d’une poche d’air dans l’œsophage proximal et absence d’air dans l’abdomen (en cas de type A).
   • Injection de contraste (rarement utilisée en raison du risque d’aspiration).
2. Endoscopie :
   • Visualisation directe de l’interruption de l’œsophage.
3. Tests prénatals :
   • Échographie et IRM fœtale pour détecter les anomalies associées.

Prise en charge

Traitement précoce

1. Stabilisation initiale :
   • Aspiration continue pour éviter l’accumulation de salive.
   • Pose d’une sonde nasogastrique.
2. Intervention chirurgicale :
   • Anastomose directe de l’œsophage.
   • Fermeture de la fistule trachéo-œsophagienne si présente.

Soins postopératoires

1. Surveillance des complications :
   • Fuites anastomotiques.
   • Sténoses de l’œsophage.
   • Reflux gastro-œsophagien.
2. Nutrition :
   • Nutrition parentérale initiale suivie d’une alimentation entérale.
3. Réadaptation :
   • Physiothérapie pour prévenir les troubles respiratoires.

Complications

1. Précoces :
   • Pneumopathie d’aspiration.
   • Lésions des nerfs récurrents.
2. Tardives :
   • Reflux gastro-œsophagien chronique.
   • Dysphagie due à une sténose.

Pronostic

Avec une prise en charge précoce, le pronostic est excellent pour la majorité des patients. Cependant, les anomalies associées peuvent influencer le devenir à long terme.

Prévention

Actuellement, il n’existe pas de méthodes préventives spécifiques. Une surveillance prénatale attentive est essentielle pour un diagnostic et une prise en charge optimaux.

Conclusion

L’atrésie de l’œsophage est une pathologie rare mais grave qui nécessite une reconnaissance rapide et une prise en charge multidisciplinaire. La chirurgie corrective reste la pierre angulaire du traitement, avec un suivi à long terme pour détecter et gérer les complications.

Références

1. Spitz, L. (2007). "Oesophageal atresia." Orphanet Journal of Rare Diseases.
2. Sharma, A. K., & Joshi, M. (2017). "Management of esophageal atresia." Clinics in Surgery.
3. Tovar, J. A. (2013). "Congenital esophageal atresia and tracheoesophageal fistula." Pediatric Surgery International.