Le trouble neurocognitif avec corps de Lewy (TNC-CL) est une maladie neurodégénérative caractérisée par la présence de corps de Lewy, des agrégats anormaux de protéines, dans le cerveau. Cette condition combine des aspects de la maladie de Parkinson et de la maladie d'Alzheimer, entraînant des altérations cognitives, des problèmes moteurs et des changements dans le système nerveux autonome.
Symptômes et manifestations :
Les symptômes du TNC-CL peuvent être variés et incluent des problèmes de mémoire, des fluctuations de l'attention et de la vigilance, des hallucinations visuelles, des troubles du sommeil (comme le trouble comportemental du sommeil paradoxal), des tremblements, une raideur musculaire, et des chutes fréquentes.
Mécanisme sous-jacent :
Le TNC-CL est caractérisé par l'accumulation anormale de protéines alpha-synucléine, formant des corps de Lewy dans le cerveau. Ces corps de Lewy interfèrent avec la fonction normale des cellules nerveuses et contribuent aux symptômes observés dans le TNC-CL.
Diagnostic et évaluation :
Le diagnostic du TNC-CL est basé sur une évaluation clinique approfondie, comprenant l'historique médical, un examen neurologique, des tests cognitifs et des imageries cérébrales telles que l'IRM ou la tomographie par émission de positons (TEP). La confirmation définitive nécessite souvent une analyse post-mortem du cerveau.
Variabilité des symptômes :
La variabilité des symptômes du TNC-CL pose souvent un défi diagnostique, car ils peuvent imiter d'autres troubles neurologiques. La présence de caractéristiques particulières, telles que des hallucinations visuelles récurrentes et des fluctuations cognitives importantes, peut aider à différencier le TNC-CL d'autres conditions neurodégénératives.
Gestion et traitement :
La gestion du TNC-CL repose sur une approche multidisciplinaire. Les médicaments peuvent être prescrits pour atténuer certains symptômes, tels que les hallucinations ou les problèmes moteurs. Les interventions non pharmacologiques, telles que la thérapie cognitivo-comportementale, la physiothérapie et l'ergothérapie, peuvent également être bénéfiques.
Prise en charge des symptômes psychiatriques :
Les symptômes psychiatriques, tels que la dépression et l'anxiété, sont fréquents dans le TNC-CL. Une gestion appropriée implique souvent l'utilisation de médicaments et de thérapies spécifiques pour aborder ces aspects de la maladie.
Recherche et perspectives futures :
La recherche sur le TNC-CL se concentre sur la compréhension des mécanismes sous-jacents, l'identification de biomarqueurs diagnostiques, et le développement de traitements spécifiques pour améliorer la qualité de vie des personnes affectées.
Le TNC-CL représente un défi diagnostique en raison de la variabilité des symptômes. La recherche continue à éclairer les mécanismes sous-jacents et à développer des approches de diagnostic et de traitement plus précises pour améliorer la gestion de cette condition complexe.
Sources :
-
McKeith IG, Boeve BF, Dickson DW, et al. Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: Fourth consensus report of the DLB Consortium. Neurology. 2017;89(1):88-100.
-
Armstrong MJ, Litvan I, Lang AE, et al. Criteria for the diagnosis of corticobasal degeneration. Neurology. 2013;80(5):496-503.
-
Rizzo G, Arcuti S, Copetti M, Alessandria M, Savica R, Fontana A, Logroscino G. Accuracy of clinical diagnosis of dementia with Lewy bodies: a systematic review and meta-analysis. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2018;89(4):358-366.
-
Zaccai J, McCracken C, Brayne C. A systematic review of prevalence and incidence studies of dementia with Lewy bodies. Age Ageing. 2005;34(6):561-6.
