L'hydrocéphalie à pression normale

Hydrocéphalie à pression normale : Comprendre, diagnostiquer et traiter

L'hydrocéphalie à pression normale (HPN) est une forme particulière d'hydrocéphalie caractérisée par une dilatation des ventricules cérébraux sans augmentation significative de la pression intracrânienne. Cette pathologie, souvent observée chez les personnes âgées, est réversible si elle est dépistée et traitée à temps.

Physiopathologie

L'HPN est due à une accumulation anormale de liquide céphalorachidien (LCR) dans les ventricules cérébraux, résultant d'une perturbation de sa réabsorption au niveau des granulations arachnoïdiennes. Contrairement à d'autres formes d'hydrocéphalie, la pression intracrânienne reste normale ou sub-normale. Les principaux mécanismes incluent :

1. Réduction de la réabsorption du LCR : Liée à des changements dégénératifs ou à des inflammations.
2. Compression par les ventricules dilatés : Cela perturbe les structures environnantes, notamment les voies motrices et les réseaux cognitifs.
3. Altération de la circulation cérébrale : La dilatation des ventricules pourrait réduire la perfusion cérébrale, contribuant aux symptômes cliniques.

Manifestations cliniques

Le tableau clinique de l'HPN repose sur une triade classique :

1. Troubles de la marche :
   • Démarche lente, magnétique, avec base élargie.
   • Difficultés à initier les mouvements ou perte d'équilibre.
2. Troubles cognitifs :
   • Altération de la mémoire à court terme.
   • Lenteur mentale.
   • Confusion ou démence progressive dans les cas avancés.
3. Incontinence urinaire :
   • Désire impérieux d'uriner ou pertes involontaires.
   • Fréquente dans les stades avancés.

Ces symptômes apparaissent progressivement, ce qui complique parfois le diagnostic.

Diagnostic

Le diagnostic repose sur une approche multimodale combinant clinique, imagerie et tests fonctionnels :

1. Imagerie cérébrale :
   • IRM ou scanner cérébral montrant une dilatation des ventricules (index d'évanouissement > 0,3).
   • Absence d'obstruction dans les voies d'écoulement du LCR.
2. Tests neuropsychologiques :
   • Évaluation des fonctions cognitives et motrices.
3. Test d’évacuation du LCR :
   • Ponction lombaire (évacuation de 30-50 mL de LCR).
   • Amélioration temporaire des symptômes après la ponction.
4. Analyse du LCR :
   • Exclusion d’autres causes, comme une infection ou une hémorragie.

Prise en charge

Le traitement principal de l'HPN est chirurgical, avec des options non chirurgicales limitées.

1. Traitement chirurgical :
   • Pose d’une valve de dérivation ventriculo-péritonéale (DVP).
   • Régulation du flux de LCR pour réduire la dilatation ventriculaire.
   • Amélioration significative des symptômes chez une majorité des patients.
2. Traitements complémentaires :
   • Rééducation motrice et cognitive.
   • Traitement des complications secondaires (infections, dysfonction de la valve).

Pronostic

Le pronostic de l'HPN varie selon la rapidité du diagnostic et l'efficacité du traitement :

• Amélioration des symptômes dans 70-80 % des cas traités chirurgicalement.
• Détérioration progressive sans traitement, pouvant conduire à une dépendance fonctionnelle ou à une démence sévère.

Références

1. Relkin, N., Marmarou, A., Klinge, P., et al. (2005). “Diagnosing idiopathic normal-pressure hydrocephalus.” Neurosurgery, 57(Suppl 3), S4-S16.
2. Lemcke, J., Meier, U., & Müller, C. (2013). “Outcome of patients with normal-pressure hydrocephalus treated by implantation of a gravitational valve.” Journal of Neurosurgery, 118(4), 1076-1083.
3. Marmarou, A., Young, H. F., & Aygok, G. (2007). “Diagnosis and management of idiopathic normal-pressure hydrocephalus.” Neurosurgery Clinics of North America, 18(2), 419-427.
4. Oliveira, L. M., Nitrini, R., Román, G. C. (2019). “Normal-pressure hydrocephalus: A critical review.” Dementia & Neuropsychologia, 13(2), 133-143.