Les symptômes de l'OAN comprennent un gonflement soudain et indolore de la peau et des muqueuses, des douleurs abdominales, des nausées, des vomissements et des difficultés respiratoires en cas d'implication des voies respiratoires supérieures. Les crises peuvent durer de quelques heures à plusieurs jours et nécessitent souvent une intervention médicale immédiate.
Les causes héréditaires de l'OAN sont principalement liées à des mutations dans les gènes du C1-inhibiteur, une protéine impliquée dans la régulation de la bradykinine et de la cascade du complément. Les formes acquises sont souvent associées à des réactions allergiques, à la prise de certains médicaments, ou à des infections.
Le diagnostic de l'OAN repose sur l'anamnèse, l'examen clinique et des tests de laboratoire pour évaluer les niveaux de C1-inhibiteur et de complément. L'imagerie médicale, comme l'échographie ou la tomodensitométrie, peut être utilisée pour évaluer l'extension de l'oedème, en particulier lorsqu'il affecte les voies respiratoires.
La prise en charge de l'OAN vise à soulager les symptômes aigus, à prévenir les récidives et à traiter les déclencheurs identifiés. Les traitements incluent l'administration d'antihistaminiques pour réduire les symptômes cutanés, l'utilisation de corticostéroïdes pour contrôler l'inflammation, et l'administration de concentrés de C1-inhibiteur pour restaurer les niveaux de cette protéine.
Dans les cas graves d'OAN avec atteinte des voies respiratoires, une intervention d'urgence telle que l'intubation endotrachéale peut être nécessaire pour assurer une ventilation adéquate et prévenir l'asphyxie. Les patients atteints d'OAN doivent éviter les déclencheurs connus, tels que certains aliments, médicaments ou agents infectieux.
En conclusion, l'oedème angioneurotique est une affection inflammatoire potentiellement grave qui nécessite une prise en charge médicale urgente. La reconnaissance précoce des symptômes, la gestion des déclencheurs et le traitement approprié sont essentiels pour réduire le risque de complications et améliorer les résultats chez les patients atteints d'OAN.
Sources :
- Zuraw BL. Clinical practice. Hereditary angioedema. N Engl J Med. 2008; 359(10): 1027-1036.
- Cicardi M, Aberer W, Banerji A, et al. Classification, diagnosis, and approach to treatment for angioedema: consensus report from the Hereditary Angioedema International Working Group. Allergy. 2014; 69(5): 602-616.
- Maurer M, Magerl M, Ansotegui I, et al. The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema-The 2017 revision and update. Allergy. 2018; 73(8): 1575-1596.
- Riedl MA, Banerji A, Gower RG, et al. Treatment of acute hereditary angioedema attacks with icatibant: efficacy and safety in the open-label extension of a randomized controlled trial (FAST-3). Ann Allergy Asthma Immunol. 2014; 112(2): 163-169.
- Kaplan AP, Joseph K. The bradykinin-forming cascade and its role in hereditary angioedema. Ann Allergy Asthma Immunol. 2010; 104(3): 193-204.
