Le carcinome des îlots de Langerhans (CIL) est une forme rare et agressive de tumeur neuroendocrine du pancréas. Il peut se présenter sous différentes formes cliniques selon l'hormone sécrétée (insulinome, glucagonome, somatostatinome, etc.). Le diagnostic repose sur l'imagerie, les marqueurs tumoraux et la biopsie.
La chirurgie reste le pilier du traitement curatif, bien que la résection complète soit souvent difficile en raison de la localisation et de l'invasion tumorale. Les options thérapeutiques incluent également les thérapies ciblées et la chimiothérapie pour les formes métastatiques.
Étant donné sa rareté, les approches multidisciplinaires sont essentielles pour optimiser la prise en charge clinique du CIL et améliorer les résultats pour les patients.
Sources:
- Halfdanarson TR, et al. Pancreatic neuroendocrine tumors (PNETs): incidence, prognosis and recent trend toward improved survival. Ann Oncol. 2008;19(10):1727-1733. doi:10.1093/annonc/mdn351.
- Bettini R, et al. Primary malignant pancreatic endocrine carcinomas. Clinical aspects, treatment and survival analysis of 19 cases. Ann Oncol. 1995;6(3):267-272. doi:10.1093/oxfordjournals.annonc.a059174.
- Jensen RT, et al. Neuroendocrine tumors of the pancreas: recent advances in research and management. Gastroenterology. 2005;128(6):1775-1791. doi:10.1053/j.gastro.2005.03.041.