Le neurinome de l'acoustique

Le neurinome de l'acoustique, également appelé schwannome vestibulaire, est une tumeur bénigne rare qui se développe à partir des cellules de Schwann, les cellules qui forment la gaine de myéline des nerfs. Cette tumeur se situe principalement sur le nerf vestibulaire, qui fait partie du huitième nerf crânien, responsable de l'équilibre et de l'audition. Bien que bénin, un neurinome de l'acoustique peut provoquer des symptômes significatifs, notamment une perte auditive et des troubles de l'équilibre, en raison de sa localisation près du cerveau.

Causes

La cause exacte du neurinome de l'acoustique reste largement inconnue, bien que des facteurs génétiques aient été identifiés dans certains cas. Voici les principales causes et facteurs de risque associés :

1. Facteurs génétiques : Dans la plupart des cas, le neurinome de l'acoustique est sporadique, c'est-à-dire qu'il n'est pas hérité. Cependant, il existe une forme héréditaire appelée neurofibromatose de type 2 (NF2), une maladie génétique rare qui prédispose à la formation de tumeurs bénignes sur les nerfs, y compris les neurinomes de l'acoustique bilatéraux. Les personnes atteintes de NF2 développent souvent des tumeurs sur les deux nerfs vestibulaires avant l'âge de 30 ans.
2. Mutation génétique : Dans les cas de neurinome sporadique, la tumeur est souvent liée à une mutation du gène NF2 situé sur le chromosome 22. Ce gène est responsable de la production d'une protéine appelée "merline" qui agit comme un suppresseur de tumeur. Lorsque ce gène est défectueux, les cellules de Schwann peuvent se multiplier de manière incontrôlée, entraînant la formation de tumeurs.
3. Facteurs environnementaux : Il n'existe pas de preuves concluantes que des facteurs environnementaux, tels que l'exposition aux radiations ou à des toxines, augmentent directement le risque de développer un neurinome de l'acoustique. Toutefois, des recherches sont en cours pour déterminer si l'exposition prolongée aux téléphones portables pourrait être un facteur de risque.

Symptômes

Les symptômes d'un neurinome de l'acoustique varient en fonction de la taille de la tumeur et de la pression qu'elle exerce sur les structures avoisinantes. Étant donné que cette tumeur se développe lentement, les symptômes apparaissent souvent de manière progressive.

1. Perte auditive unilatérale : L'un des premiers symptômes est une perte auditive progressive d'un seul côté (unilatérale). La perte auditive peut être légère au début, mais elle peut devenir plus importante à mesure que la tumeur grossit et exerce une pression sur le nerf auditif.
2. Acouphènes : Les personnes atteintes d'un neurinome de l'acoustique éprouvent souvent des acouphènes (bourdonnements ou sifflements dans l'oreille affectée). Ce symptôme peut survenir avant même que la perte auditive ne soit perceptible.
3. Troubles de l'équilibre et vertiges : Le nerf vestibulaire, qui joue un rôle essentiel dans l'équilibre, est fréquemment affecté par le neurinome de l'acoustique. Cela peut entraîner des vertiges, une sensation d'instabilité et des troubles de l'équilibre.
4. Engourdissement ou faiblesse faciale : Lorsque la tumeur grossit, elle peut exercer une pression sur le nerf facial (nerf crânien VII), provoquant un engourdissement, une faiblesse ou une paralysie d'un côté du visage. Ce symptôme est plus fréquent dans les cas avancés.
5. Maux de tête : Si la tumeur devient suffisamment grosse pour comprimer le cerveau ou bloquer le flux de liquide céphalorachidien, des maux de tête, des nausées ou même des vomissements peuvent survenir.

Diagnostic

Le diagnostic d'un neurinome de l'acoustique repose sur plusieurs étapes, incluant un examen clinique et des tests d'imagerie avancés.

1. Audiométrie : Ce test évalue la capacité auditive du patient et permet de détecter une perte auditive unilatérale, un signe précoce caractéristique du neurinome de l'acoustique.
2. Imagerie par résonance magnétique (IRM) : L'IRM est l'examen le plus précis pour visualiser un neurinome de l'acoustique. Elle permet de détecter des tumeurs de petite taille et d'évaluer leur localisation et leur impact sur les structures avoisinantes.
3. Tomodensitométrie (CT scan) : Dans certains cas, une tomodensitométrie peut être réalisée pour visualiser la structure osseuse environnante et déterminer si la tumeur a entraîné des changements dans l'os temporal.
4. Tests vestibulaires : Ces tests permettent d'évaluer la fonction de l'équilibre chez les patients qui présentent des symptômes de vertiges ou de troubles de l'équilibre.

Traitements

Le traitement du neurinome de l'acoustique dépend de plusieurs facteurs, notamment la taille de la tumeur, l'âge du patient, la gravité des symptômes et l'état général de santé. Les principales options de traitement incluent :

1. Observation (surveillance active) : Dans le cas des petites tumeurs qui ne provoquent que des symptômes légers ou asymptomatiques, une approche d'attente vigilante est souvent recommandée. Cela implique des contrôles réguliers avec des IRM pour surveiller la croissance de la tumeur.
2. Chirurgie : Si la tumeur est plus grande ou progresse rapidement, une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour l'enlever. Il existe plusieurs techniques chirurgicales, telles que la voie rétrosigmoïde, la voie translabyrinthique, ou la voie moyenne, chacune étant choisie en fonction de la taille et de la localisation de la tumeur.
3. Radiothérapie stéréotaxique : La radiothérapie stéréotaxique, comme la gamma knife, est une option non invasive pour traiter les neurinomes de petite taille ou modérés. Elle utilise des faisceaux de radiation ciblés pour stopper la croissance de la tumeur sans nécessiter une chirurgie ouverte.
4. Rééducation vestibulaire : Après le traitement, certains patients peuvent éprouver des troubles persistants de l'équilibre. La rééducation vestibulaire est une forme de thérapie qui aide à rééduquer le cerveau pour compenser les déficits de l'équilibre.

Pronostic

Le pronostic du neurinome de l'acoustique est généralement bon, car il s'agit d'une tumeur bénigne à croissance lente. Toutefois, si la tumeur n'est pas traitée, elle peut provoquer des complications graves, comme la perte auditive permanente, la paralysie faciale, et dans de rares cas, une compression du tronc cérébral. Avec un diagnostic précoce et un traitement approprié, la plupart des patients peuvent espérer une amélioration de leurs symptômes et une bonne qualité de vie à long terme.

Conclusion

Le neurinome de l'acoustique est une tumeur bénigne de l'oreille interne qui peut entraîner des symptômes importants, tels que la perte auditive et les troubles de l'équilibre. Un diagnostic précoce et une prise en charge adaptée sont essentiels pour limiter les complications et préserver la qualité de vie des patients. Les options de traitement varient en fonction de la taille et de la progression de la tumeur, allant de la simple surveillance à des interventions chirurgicales ou radiothérapiques plus complexes.

Référence: https://drive.google.com/file/d/1djrgCdg_YQS3e-aTPTuwpjgF5wjP2MjM/view?usp=drive_link